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标题: MRI4135：三博Ⅹ-13，女性，26岁，发作性全身抽搐18年。 [打印本页]

作者: 翁志蓬 时间: 2011-8-1 22:17
标题: MRI4135：三博Ⅹ-13，女性，26岁，发作性全身抽搐18年。
【结果公布：http://www.radida.com/bbs/forum.php?mod=viewthread&tid=86337】
第十期三博读片会病例之十三
北京三博脑科医院提供

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作者: 施明 时间: 2011-8-2 07:54
结节硬化？

作者: 科室第一人 时间: 2011-8-2 09:31
血管畸形，少枝胶质瘤

作者: dhlyq 时间: 2011-8-2 12:49
少枝胶质瘤

作者: yingz 时间: 2011-8-2 18:54
T1WI低信号，T2WI高信号，可见点状钙化，病灶强化不明显，无明显占位效应，局部颅骨变薄，少突胶质细胞瘤可能性大

作者: 余辉 时间: 2011-8-3 11:38
单侧发病，CT示病灶内有钙化，且钙化呈颗粒状，患者病程已有18年，提示慢性病程，患者额部有青紫，MR主要表现为进行性脑萎缩，同时伴有颅骨萎缩，考虑血管畸形可能，血管畸形导致局部血供异常，但MR没有见到异常血管，不太支持，其次考虑小血管病变，不排除风湿类结缔组织及小血管病变可能。结节硬化可以造成这样的白质改变，不排除。

作者: pujunzhi 时间: 2011-8-4 11:11
患者左侧额部皮肤为青紫色，考虑为血管瘤；相应部位皮下软组织萎缩、变薄，颅骨变薄；左侧额叶皮层下点状钙化；左侧额叶、基底节区及放射冠区见斑片状长T1长T2信号，考虑为脱髓鞘改变；左侧大脑及眼球有萎缩改变；综合分析可诊断为Sturge-Weber综合征。

作者: zyx168 时间: 2011-8-4 15:35

引用第6楼pujunzhi于2011-08-04 11:11发表的 :
患者左侧额部皮肤为青紫色，考虑为血管瘤；相应部位皮下软组织萎缩、变薄，颅骨变薄；左侧额叶皮层下点状钙化；左侧额叶、基底节区及放射冠区见斑片状长T1长T2信号，考虑为脱髓鞘改变；左侧大脑及眼球有萎缩改变；综合分析可诊断为Sturge-Weber综合征。

支持！

作者: chenxiaodongxy 时间: 2011-8-6 19:43
神经纤维瘤病

作者: xwm9909 时间: 2011-8-12 10:02
患者左侧额部皮肤为青紫色，考虑为血管瘤；相应部位皮下软组织萎缩、变薄，颅骨变薄；左侧额叶皮层下点状钙化；左侧额叶、基底节区及放射冠区见斑片状长T1长T2信号，考虑为脱髓鞘改变；左侧大脑及眼球有萎缩改变；综合分析可诊断为Sturge-Weber综合征。
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zyx168 离线且一食之美,惟饱其日,倘一观而悟,则润于终身.

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引用
引用第6楼pujunzhi于2011-08-04 11:11发表的  :
患者左侧额部皮肤(三叉神经分布区）为青紫色，考虑为血管瘤；相应部位皮下软组织萎缩、变薄，颅骨变薄；左侧额叶皮层下点状钙化；左侧额叶、基底节区及放射冠区见斑片状长T1长T2信号，考虑为脱髓鞘改变；左侧大脑及眼球有萎缩改变；综合分析可诊断为Sturge-Weber综合征。

支持！

作者: 金火星 时间: 2011-8-13 11:17
考虑血管畸形并梗塞

作者: 翁志蓬 时间: 2011-9-15 19:11
标题: 诊断：进展性半面萎缩综合征。
诊断：进展性半面萎缩综合征。

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作者: 施明 时间: 2011-9-16 11:31
翁版主辛苦了

作者: 拾荒者 时间: 2011-9-18 22:06
学习了！
进行性面偏侧萎缩症(progressive hemifacial atrophy) 也称之为Parry-Romberg 综合征。为一种进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病，少数病变范围累及肢体或躯体，称为进行性半侧萎缩症。

好发于20 岁前的青少年，偶见1 岁内发病，女性多见。起病隐袭，缓慢进展，萎缩过程可以在面部任何部位开始，多为一侧面颊、额等处，以眶上部、颧部较为多见。起始点常呈条状，略与中线平行；皮肤干燥、皱缩，毛发脱落，称为“刀痕”。病变缓慢地发展到半个面部，严重者出现前额、眼眶、耳部、颧部、颊部、舌部、牙龈等组织萎缩。偶尔可波及对侧面部、头盖部、颈部、肩部，或累及身体其他部位。部分以面颊部疼痛或感觉障碍起病，少数起病表现为癫痫发作。

作者: pujunzhi 时间: 2011-9-25 13:43
诊断：进展性半面萎缩综合征。
学习了！

作者: Yuejun2001 时间: 2011-11-12 17:37

引用第13楼拾荒者于2011-09-18 22:06发表的 :

进行性面偏侧萎缩症(progressive hemifacial atrophy) 也称之为Parry-Romberg 综合征。为一种进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病，少数病变范围累及肢体或躯体，称为进行性半侧萎缩症。

好发于20 岁前的青少年，偶见1 岁内发病，女性多见。起病隐袭，缓慢进展，萎缩过程可以在面部任何部位开始，多为一侧面颊、额等处，以眶上部、颧部较为多见。起始点常呈条状，略与中线平行；皮肤干燥、皱缩，毛发脱落，称为“刀痕”。病变缓慢地发展到半个面部，严重者出现前额、眼眶、耳部、颧部、颊部、舌部、牙龈等组织萎缩。偶尔可波及对侧面部、头盖部、颈部、肩部，或累及身体其他部位。部分以面颊部疼痛或感觉障碍起病，少数起病表现为癫痫发作。

谢谢!学习了！

作者: 龙力 时间: 2012-1-22 01:07
【鉴别诊断】
　　（一）进行性系统性硬化症（progressive systemic sclerosis）　为一种风湿性疾病，一型局限于皮肤，另一型兼及内脏。常为20～50岁间的育龄妇女，男女之比约为1:2～3。常先有雷诺氏现象（90%）或对称性手指肿胀可僵硬，皮肤病变一般先见于手指和双手或颜面，呈肿胀浮肿，无压痕（肿胀期），继之皮肤增厚变硬如皮革，无光泽（硬化期），最后皮肤萎缩（萎缩期），皮肤病变逐渐向臂、颈、胸腹部蔓延。面部正常皮纹消失，面容刻板，张口困难，硬化部位色素沉着，间以脱色斑。　　（二）面-肩-肱型肌营养不良症（facioscapulohumeral mucular dystrophy）　发生于青少年的缓慢进行的面肌萎缩，特殊的“肌病面容”，为上睑稍下垂，额纹和鼻唇沟消失，表情运动微弱或消失，因口轮匝肌的硬性肥大嘴唇显得增厚而微翘（猫脸）。伴闭眼不紧，吹气鼓腮不能，肱、肩、面肌肉萎缩，上臂抬举无力，上肢平举时肩胛骨呈现翼样突破。血清激酸磷酸激酶（CPK）、丙酮酸激酶（PK）等活性增高。　　（三）进行性脂肪营养不良（lipodystrophy）女性多见，多于5～10岁前后起病，常对称性分布，进展缓慢。特征为进行性的皮下脂肪消失或消瘦，起病于面部，面颊及颞颥部凹入，皮肤松弛，失去正常弹性，眼眶深陷，继之影响颈、肩、臂及躯干。部分病例病变仅局限于面部或半侧面部、半侧躯体，可能与Parry -Rombery氏综合征混淆，但前者活组织检查仅皮下脂肪组织消失。

作者: 王明发 时间: 2022-1-1 09:36
进展性半面萎缩综合征，为营养障碍引起的

作者: 李晓阳 时间: 2022-12-26 21:26
进行性半侧萎缩症，学习了

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