医影在线

标题: MRI4179:广东同江医院病例，女性，47岁。言语、行为异常、 [打印本页]

作者: nicholaswang 时间: 2011-8-13 21:49
标题: MRI4179:广东同江医院病例，女性，47岁。言语、行为异常、
【结果公布】
主诉:言语、行为异常、情感淡漠10余天，加重1周
现病史：患者于入院10余天前无明显诱因下出现言语、行为异常、情感淡漠，表现为做饭不加水、拒食，胡言乱语，呆坐，注意力涣散等，并进行性加重，无恶心呕吐，无头晕头痛，无抽搐，无大小便失禁。1周以来上述症状加重而入院。专科检查：神志模糊，双侧瞳孔等大等圆，直径约4mm，双侧对光反射灵敏。双侧鼻唇沟对称，口角无歪；颈强直，四肢肌张力高，四肢腱反射消失。巴氏征阴性。

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作者: 科室第一人 时间: 2011-8-14 08:26
脑炎，脑萎缩，左侧上颌窦炎，右侧囊肿。

作者: shiyuanl 时间: 2011-8-14 09:07
脑炎

作者: gs-cds 时间: 2011-8-14 10:09
克-雅病？

作者: pujunzhi 时间: 2011-8-14 11:35
女性，47岁。言语、行为异常、情感淡漠10余天，加重1周；MRI示：双侧颞顶叶皮质对称性长T1长T2异常信号，FLAIR及DWI为高信号；小脑萎缩；MRA脑血管未见异常；综合分析可考虑线粒体脑肌病可能，请结合临床有无高乳酸血症等，不除外克-雅氏病。

作者: linyiming 时间: 2011-8-14 15:47
双侧颞顶叶皮质对称性长T1长T2异常信号，FLAIR及DWI为高信号；
考虑：脑炎可能性大。
MRA脑血管未见异常；

作者: 联众之王 时间: 2011-8-14 16:34
海绵脑

作者: 施明 时间: 2011-8-14 17:47
可逆性后部脑病综合症

作者: 片子医生 时间: 2011-8-14 23:14
除颞顶叶、两侧丘脑也有，首先考虑克雅氏，脑电图有帮助，

作者: 卜一 时间: 2011-8-15 07:00
双侧颞顶叶皮质对称性长T1长T2异常信号，FLAIR及DWI为高信号；
考虑：脑炎可能性大。
MRA脑血管未见异常；

作者: 不解 时间: 2011-8-15 08:55
首先考虑克-雅氏病。

作者: 柯长存 时间: 2011-8-15 10:39
考虑脑炎。

作者: qc80012345 时间: 2011-8-16 10:21
脑电图检查。

作者: panyishengct 时间: 2011-8-16 11:11
除颞顶叶、两侧丘脑也有，首先考虑克雅氏，脑电图有帮助，

作者: 同 时间: 2011-8-16 15:40

引用第9楼片子医生于2011-08-14 23:14发表的 :
除颞顶叶、两侧丘脑也有，首先考虑克雅氏，脑电图有帮助，

作者: abecedarian 时间: 2011-8-17 13:33
双侧颞顶枕叶异常信号影，不除外散发性脑炎，请结合临床。

作者: dengkai 时间: 2011-8-17 16:14
克-雅病的诊断标准

克-雅病（Creutzfeldt-Jakob disease, CJD）是由朊蛋白所致的中枢神经系统变性病，是少见的痴呆原因。临床分为2个大类4种类型，即经典型和新变异型。经典型CJD分为散发性、医源性和家族性。1996年在英国发现了新变异型CJD（Variant Creutzfeldt-Jakob Disease，vCJD），与经典型以进行性痴呆症状为主的临床表现不同，变异型以精神和行为症状为主，并且缺少经典型CJD的周期性脑电图表现，可能是由于牛海绵状脑病传染给人类所致。

世界卫生组织于1998年发布了CJD分型诊断标准，并于2001年对其中的变异型CJD的诊断标准进行了修定。由于影像学研究的进步，Zerr等人（2009）提出对WHO关于散发型CJD诊断标准进行修改的建议，在原标准很可能CJD诊断的内容基础上增加了MRI影像学诊断依据，即DWI或FLAIR像上存在尾状核和壳核或两个以上皮质（颞叶-顶叶-枕叶）的异常高信号。对经病理学诊断的散发型CJD病人的研究表明，修定后的新标准使原诊断标准的敏感性从92.2%提高到了98%，但是特异性并没有明显的下降（71.2%→70.8%），提高了诊断的精确性，已经被英国国家CJD研究和监查部门（The National Creutzfeldt-Jakob Disease Research & Surveillance Unit, NCJDRSU）（http://www.cjd.ed.ac.uk/criteria.htm）及美国疾病预防控制中心（Centers of Disease Control and Prevention, CDC）采纳。（http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/cjd/diagnostic_criteria.html）

参考文献：

World Health Organization. Global Surveillance, diagnosis, and Therpay of Human Transmissible spongiform Encephalopathies: Report of a WHO consultation, February 9-11, 1998, Geneva, Switzerland

World Health Organization. The Revision of the Surveillance Case Definition for Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD): Report of a WHO consultation. Edinburgh, United Kingdom 2001

Zerr I, Kallenberg K, Summers DM, et al. Updated clinical diagnostic criteria for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease.  Brain 2009, 132; 2659-2668

散发型CJD(sCJD) (WHO, 1998;  Zerr et al., 2009)

1.    肯定CJD诊断

经标准的神经病理技术诊断，和/或免疫细胞化学，和/或蛋白质斑迹法确认为蛋白酶耐受性朊蛋白，和/或存在瘙痒病相关纤维。

2.    很可能CJD诊断

具有进行性痴呆，以及以下4种临床表现中的至少2种：

a. 肌阵挛

b. 视觉或小脑障碍

c. 锥体/锥体外系功能障碍

d. 无运动型缄默症

并且以下检查至少一项阳性：

a. 在病程中的任何时期出现的典型的脑电图改变，和/或

b. 脑脊液检查14-3-3蛋白阳性，以及临床病程短于2年, 和/或

c. MRI DWI像或FLAIR像上存在尾状核和/或壳核异常高信号

并且常规检查未提示其他诊断

3 可能CJD诊断

（1）具有进行性痴呆，以及以下4种临床表现中的至少2种：

a.    肌阵挛

b.    视觉或小脑障碍

c.    锥体/锥体外系功能障碍

d.    无运动型缄默症

（2）无典型EEG表现支持

（3）病程小于2年。

遗传性CJD(fCJD)

1肯定或很可能CJD+一级亲属中有肯定或很可能CJD；和/或

2 神经心理学表现+朊蛋白基因突变。

医源性CJD(iCJD)

1接受人脑垂体激素治疗后出现进行性小脑综合征，或

3 符合散发型CJD诊断，有明确的暴露风险，如接受过硬脑膜移殖。

变异型CJD(vCJD)的诊断标准：（WHO, 2001）

I  A 进行性神经精神症状

B 病程大于6个月

C 常规检查不支持其它诊断

D 无医源性CJD暴露史

E 无传染性海绵状脑病的家族史

II  A 早期出现精神症状[1]

B 持续性疼痛[2]

C 共济失调

D肌阵挛或舞蹈症或张力障碍

E 痴呆

III  A 无典型周期性EEG改变或未行EEG检查[3]

B  MRI显示双侧丘脑后结节的对称性高信号[4]

IV  A 阳性扁桃体活检结果[5]

肯定的变异型CJD：I A和vCJD的神经病理学表现[6]

很可能变异型CJD：I 和II之4项和 III A 和III B

或 I和IV A

可能变异型CJD：I 和II之4项和III A

说明：

[1] 抑郁、焦虑、淡漠、退缩或妄想

[2] 包括疼痛和/或感觉迟钝

[3] 广泛的周期性三相复合波，约每秒1次

[4] 相对于其它深部灰质核团和皮层灰质信号

[5] 不建议常规进行扁桃体活检，另外有sCJD典型EEG表现的病例也不建议进行此项检查，可疑vCJD病例且头颅MRI未显示丘脑后结节高信号时此项检查可能对诊断有帮助。

[6] 大脑及小脑海绵状改变及广泛朊蛋白堆积形成多样斑块（florid plaques

作者: jaken0507 时间: 2011-8-17 23:22
怎么感觉也像疯牛病呢，请关注患者的智力下降情况和症状变化

作者: pujunzhi 时间: 2011-8-21 19:42
[临床诊断] MRI4179:出院诊断：单纯疱疹病毒性脑炎。
多谢楼主反馈！

作者: sdzyy 时间: 2011-8-22 22:35
谢谢楼主反馈结果！

作者: zyx168 时间: 2011-8-24 16:37
单纯疱疹病毒性脑炎。谢谢楼主反馈结果！

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