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标题: X0494：几副旧相片,不很清楚,上级专家诊断成骨不全,大家有 [打印本页]

作者: kjgj 时间: 2005-12-25 02:38
标题: X0494：几副旧相片,不很清楚,上级专家诊断成骨不全,大家有
几副旧相片,不很清楚,上级专家诊断成骨不全,大家有什么意见?
[十几年前,省残联义诊,免费看病.]
患者,女,23y,从小不能站立,智力正常,其他检查无.

[本贴已被 jiajie 于 2005-12-24 19:21:08 修改过]

作者: wawaquan 时间: 2005-12-25 03:43
支持成骨不全。
x线表现：
　　头颅两侧颞骨向外膨出，致使其间距加大，额窦和乳突窦常扩大，多发性缝间骨，项板变薄。
　　脊柱出生时正常，儿童期即可见明显骨质疏松和软化表现，如扁平椎或椎体呈双凹变，约有40％的患儿可出现脊柱侧后突，并可逐渐加重。
　　胸廓肋骨可纤细，亦可增宽，并可有多发骨折，再加肋骨骨质变软，以及脊柱的侧后突，胸廓可有各种扭曲畸形，甚至会影响心、肺功能。
　　骨盆由于骨质疏松、软化，两侧髋臼内突，骶骨下沉，致使骨盆腔呈三角形或三叶草样狭窄。耻、坐骨可有压缩骨折，股骨头常有滑脱畸形，还可见盆腔壁软组织血管钙化。
　　长骨骨干可纤细，亦可因多次骨折、嵌顿而粗短，并各种形态的弯曲畸形，下肢骨折较上肢常见。通常骨密度减低，皮质变薄。干骺端可增宽、外展；骺线闭合后常伴骨的塑形障碍。骨骺、干骺区，有时可见多囊样透光区，其内常有斑点状钙化，并有硬化边，颇似“爆玉米花”样改变。偶然于骨折后，可见大量增生的骨痂，如同骨肿瘤样表现。

作者: kjgj 时间: 2005-12-25 04:03
成骨不全是影象诊断,怎样证实?需要病理吗?

作者: caihe 时间: 2005-12-25 05:50
支持成骨不全症(细长型)的诊断。其组织病理表现为骨小梁细小和钙化不全，并间有软骨岛，软骨样组织和钙化不良的骨样组织。因此成骨不全症的主要特征为骨质脆弱，极易骨折，不少病例还伴有不同程度的骨质软化。临床表现：主要症状是骨折，以长骨和肋骨为好发部位，反复多发性骨折可造成肢体畸形。眼睛常见为蓝色巩膜，这是由于巩膜透明度增加，使脉络膜层色素外显。偶有听力障碍、肌肉无力、关节韧带松弛、生长发育迟缓。血钙、血磷及碱性磷酸酶无明显异常。

作者: jiangjing 时间: 2005-12-25 06:43
支持成骨不全

作者: kjgj 时间: 2005-12-25 18:01
谢谢wawaquan 和 caihe的总结,此患者有兰色巩膜,发育迟缓,听力减弱,智力正常,直系三代16人中有4人
患此病,三女,一男.
[x表现不再叙诉]
再次谢谢大家.

作者: 流星1234 时间: 2005-12-25 18:20
成骨不全．
成骨不全的基本特征为骨密度减低，骨皮质变薄．骨折，骨痂形成和骨畸形．

作者: 刘明 时间: 2005-12-29 17:58
标题: 回复：x0494：几副旧相片,不很清楚,上级专家诊断成骨不全,

以下是引用wawaquan在2005-12-24 19:43:00的发言：[br]支持成骨不全。[br]x线表现：[br]　　头颅两侧颞骨向外膨出，致使其间距加大，额窦和乳突窦常扩大，多发性缝间骨，项板变薄。[br]　　脊柱出生时正常，儿童期即可见明显骨质疏松和软化表现，如扁平椎或椎体呈双凹变，约有40％的患儿可出现脊柱侧后突，并可逐渐加重。[br]　　胸廓肋骨可纤细，亦可增宽，并可有多发骨折，再加肋骨骨质变软，以及脊柱的侧后突，胸廓可有各种扭曲畸形，甚至会影响心、肺功能。[br]　　骨盆由于骨质疏松、软化，两侧髋臼内突，骶骨下沉，致使骨盆腔呈三角形或三叶草样狭窄。耻、坐骨可有压缩骨折，股骨头常有滑脱畸形，还可见盆腔壁软组织血管钙化。 [br] 　　长骨骨干可纤细，亦可因多次骨折、嵌顿而粗短，并各种形态的弯曲畸形，下肢骨折较上肢常见。通常骨密度减低，皮质变薄。干骺端可增宽、外展；骺线闭合后常伴骨的塑形障碍。骨骺、干骺区，有时可见多囊样透光区，其内常有斑点状钙化，并有硬化边，颇似“爆玉米花”样改变。偶然于骨折后，可见大量增生的骨痂，如同骨肿瘤样表现。

作者: lanlong1979 时间: 2005-12-29 23:37
标题: 回复：x0494：几副旧相片,不很清楚,上级专家诊断成骨不全,

以下是引用caihe在2005-12-24 21:50:00的发言：[br]支持成骨不全症(细长型)的诊断。其组织病理表现为骨小梁细小和钙化不全，并间有软骨岛，软骨样组织和钙化不良的骨样组织。因此成骨不全症的主要特征为骨质脆弱，极易骨折，不少病例还伴有不同程度的骨质软化。临床表现：主要症状是骨折，以长骨和肋骨为好发部位，反复多发性骨折可造成肢体畸形。眼睛常见为蓝色巩膜，这是由于巩膜透明度增加，使脉络膜层色素外显。偶有听力障碍、肌肉无力、关节韧带松弛、生长发育迟缓。血钙、血磷及碱性磷酸酶无明显异常。

作者: jiexiong521 时间: 2005-12-30 06:38
谢谢

作者: 一如我在 时间: 2005-12-31 04:49
标题: 回复：x0494：几副旧相片,不很清楚,上级专家诊断成骨不全,

以下是引用wawaquan在2005-12-24 19:43:00的发言：[br]支持成骨不全。[br]x线表现：[br]　　头颅两侧颞骨向外膨出，致使其间距加大，额窦和乳突窦常扩大，多发性缝间骨，项板变薄。[br]　　脊柱出生时正常，儿童期即可见明显骨质疏松和软化表现，如扁平椎或椎体呈双凹变，约有40％的患儿可出现脊柱侧后突，并可逐渐加重。[br]　　胸廓肋骨可纤细，亦可增宽，并可有多发骨折，再加肋骨骨质变软，以及脊柱的侧后突，胸廓可有各种扭曲畸形，甚至会影响心、肺功能。[br]　　骨盆由于骨质疏松、软化，两侧髋臼内突，骶骨下沉，致使骨盆腔呈三角形或三叶草样狭窄。耻、坐骨可有压缩骨折，股骨头常有滑脱畸形，还可见盆腔壁软组织血管钙化。 [br] 　　长骨骨干可纤细，亦可因多次骨折、嵌顿而粗短，并各种形态的弯曲畸形，下肢骨折较上肢常见。通常骨密度减低，皮质变薄。干骺端可增宽、外展；骺线闭合后常伴骨的塑形障碍。骨骺、干骺区，有时可见多囊样透光区，其内常有斑点状钙化，并有硬化边，颇似“爆玉米花”样改变。偶然于骨折后，可见大量增生的骨痂，如同骨肿瘤样表现。

作者: mhdsj 时间: 2006-1-17 06:02
标题: 回复：x0494：几副旧相片,不很清楚,上级专家诊断成骨不全,

以下是引用刘明在2005-12-29 9:58:00的发言：[br][quote]以下是引用wawaquan在2005-12-24 19:43:00的发言：[br]支持成骨不全。[br]x线表现：[br]　　头颅两侧颞骨向外膨出，致使其间距加大，额窦和乳突窦常扩大，多发性缝间骨，项板变薄。[br]　　脊柱出生时正常，儿童期即可见明显骨质疏松和软化表现，如扁平椎或椎体呈双凹变，约有40％的患儿可出现脊柱侧后突，并可逐渐加重。[br]　　胸廓肋骨可纤细，亦可增宽，并可有多发骨折，再加肋骨骨质变软，以及脊柱的侧后突，胸廓可有各种扭曲畸形，甚至会影响心、肺功能。[br]　　骨盆由于骨质疏松、软化，两侧髋臼内突，骶骨下沉，致使骨盆腔呈三角形或三叶草样狭窄。耻、坐骨可有压缩骨折，股骨头常有滑脱畸形，还可见盆腔壁软组织血管钙化。 [br] 　　长骨骨干可纤细，亦可因多次骨折、嵌顿而粗短，并各种形态的弯曲畸形，下肢骨折较上肢常见。通常骨密度减低，皮质变薄。干骺端可增宽、外展；骺线闭合后常伴骨的塑形障碍。骨骺、干骺区，有时可见多囊样透光区，其内常有斑点状钙化，并有硬化边，颇似“爆玉米花”样改变。偶然于骨折后，可见大量增生的骨痂，如同骨肿瘤样表现。

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作者: 医帆风顺 时间: 2006-10-26 20:19
支持成骨不全

作者: hqr123 时间: 2006-10-27 20:28
成骨不全

作者: jinguoji 时间: 2006-11-18 23:39
支持成骨不全

作者: ZHONGXINMR 时间: 2009-4-14 06:29
收到，谢谢

作者: zhanggenliang 时间: 2009-4-14 07:31
成骨不全，第二次见到

作者: hexue 时间: 2009-8-3 07:29
谢谢学习了

作者: 吴医师 时间: 2009-12-21 07:07
支持成骨不全

作者: shibing 时间: 2014-11-18 08:07
成骨不全

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