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标题: X0494:几副旧相片,不很清楚,上级专家诊断成骨不全,大家有 [打印本页]

作者: kjgj    时间: 2005-12-25 02:38
标题: X0494:几副旧相片,不很清楚,上级专家诊断成骨不全,大家有
几副旧相片,不很清楚,上级专家诊断成骨不全,大家有什么意见?
[十几年前,省残联义诊,免费看病.]
患者,女,23y,从小不能站立,智力正常,其他检查无.





[本贴已被 jiajie 于 2005-12-24 19:21:08 修改过]

作者: wawaquan    时间: 2005-12-25 03:43
支持成骨不全。
x线表现:
  头颅 两侧颞骨向外膨出,致使其间距加大,额窦和乳突窦常扩大,多发性缝间骨,项板变薄。
  脊柱 出生时正常,儿童期即可见明显骨质疏松和软化表现,如扁平椎或椎体呈双凹变,约有40%的患儿可出现脊柱侧后突,并可逐渐加重。
  胸廓 肋骨可纤细,亦可增宽,并可有多发骨折,再加肋骨骨质变软,以及脊柱的侧后突,胸廓可有各种扭曲畸形,甚至会影响心、肺功能。
  骨盆 由于骨质疏松、软化,两侧髋臼内突,骶骨下沉,致使骨盆腔呈三角形或三叶草样狭窄。耻、坐骨可有压缩骨折,股骨头常有滑脱畸形,还可见盆腔壁软组织血管钙化。     
    长骨 骨干可纤细,亦可因多次骨折、嵌顿而粗短,并各种形态的弯曲畸形,下肢骨折较上肢常见。通常骨密度减低,皮质变薄。干骺端可增宽、外展;骺线闭合后常伴骨的塑形障碍。骨骺、干骺区,有时可见多囊样透光区,其内常有斑点状钙化,并有硬化边,颇似“爆玉米花”样改变。偶然于骨折后,可见大量增生的骨痂,如同骨肿瘤样表现。
作者: kjgj    时间: 2005-12-25 04:03
成骨不全是影象诊断,怎样证实?需要病理吗?
作者: caihe    时间: 2005-12-25 05:50
支持成骨不全症(细长型)的诊断。其组织病理表现为骨小梁细小和钙化不全,并间有软骨岛,软骨样组织和钙化不良的骨样组织。因此成骨不全症的主要特征为骨质脆弱,极易骨折,不少病例还伴有不同程度的骨质软化。临床表现:主要症状是骨折,以长骨和肋骨为好发部位,反复多发性骨折可造成肢体畸形。眼睛常见为蓝色巩膜,这是由于巩膜透明度增加,使脉络膜层色素外显。偶有听力障碍、肌肉无力、关节韧带松弛、生长发育迟缓。血钙、血磷及碱性磷酸酶无明显异常。
作者: jiangjing    时间: 2005-12-25 06:43
支持成骨不全
作者: kjgj    时间: 2005-12-25 18:01
谢谢wawaquan 和 caihe的总结,此患者有兰色巩膜,发育迟缓,听力减弱,智力正常,直系三代16人中有4人
患此病,三女,一男.
[x表现不再叙诉]
再次谢谢大家.
作者: 流星1234    时间: 2005-12-25 18:20
成骨不全.
成骨不全的基本特征为骨密度减低,骨皮质变薄.骨折,骨痂形成和骨畸形.
作者: 刘明    时间: 2005-12-29 17:58
标题: 回复:x0494:几副旧相片,不很清楚,上级专家诊断成骨不全,
以下是引用wawaquan在2005-12-24 19:43:00的发言:[br]支持成骨不全。[br]x线表现:[br]  头颅 两侧颞骨向外膨出,致使其间距加大,额窦和乳突窦常扩大,多发性缝间骨,项板变薄。[br]  脊柱 出生时正常,儿童期即可见明显骨质疏松和软化表现,如扁平椎或椎体呈双凹变,约有40%的患儿可出现脊柱侧后突,并可逐渐加重。[br]  胸廓 肋骨可纤细,亦可增宽,并可有多发骨折,再加肋骨骨质变软,以及脊柱的侧后突,胸廓可有各种扭曲畸形,甚至会影响心、肺功能。[br]  骨盆 由于骨质疏松、软化,两侧髋臼内突,骶骨下沉,致使骨盆腔呈三角形或三叶草样狭窄。耻、坐骨可有压缩骨折,股骨头常有滑脱畸形,还可见盆腔壁软组织血管钙化。     [br]    长骨 骨干可纤细,亦可因多次骨折、嵌顿而粗短,并各种形态的弯曲畸形,下肢骨折较上肢常见。通常骨密度减低,皮质变薄。干骺端可增宽、外展;骺线闭合后常伴骨的塑形障碍。骨骺、干骺区,有时可见多囊样透光区,其内常有斑点状钙化,并有硬化边,颇似“爆玉米花”样改变。偶然于骨折后,可见大量增生的骨痂,如同骨肿瘤样表现。

作者: lanlong1979    时间: 2005-12-29 23:37
标题: 回复:x0494:几副旧相片,不很清楚,上级专家诊断成骨不全,
以下是引用caihe在2005-12-24 21:50:00的发言:[br]支持成骨不全症(细长型)的诊断。其组织病理表现为骨小梁细小和钙化不全,并间有软骨岛,软骨样组织和钙化不良的骨样组织。因此成骨不全症的主要特征为骨质脆弱,极易骨折,不少病例还伴有不同程度的骨质软化。临床表现:主要症状是骨折,以长骨和肋骨为好发部位,反复多发性骨折可造成肢体畸形。眼睛常见为蓝色巩膜,这是由于巩膜透明度增加,使脉络膜层色素外显。偶有听力障碍、肌肉无力、关节韧带松弛、生长发育迟缓。血钙、血磷及碱性磷酸酶无明显异常。

作者: jiexiong521    时间: 2005-12-30 06:38
谢谢
作者: 一如我在    时间: 2005-12-31 04:49
标题: 回复:x0494:几副旧相片,不很清楚,上级专家诊断成骨不全,
以下是引用wawaquan在2005-12-24 19:43:00的发言:[br]支持成骨不全。[br]x线表现:[br]  头颅 两侧颞骨向外膨出,致使其间距加大,额窦和乳突窦常扩大,多发性缝间骨,项板变薄。[br]  脊柱 出生时正常,儿童期即可见明显骨质疏松和软化表现,如扁平椎或椎体呈双凹变,约有40%的患儿可出现脊柱侧后突,并可逐渐加重。[br]  胸廓 肋骨可纤细,亦可增宽,并可有多发骨折,再加肋骨骨质变软,以及脊柱的侧后突,胸廓可有各种扭曲畸形,甚至会影响心、肺功能。[br]  骨盆 由于骨质疏松、软化,两侧髋臼内突,骶骨下沉,致使骨盆腔呈三角形或三叶草样狭窄。耻、坐骨可有压缩骨折,股骨头常有滑脱畸形,还可见盆腔壁软组织血管钙化。     [br]    长骨 骨干可纤细,亦可因多次骨折、嵌顿而粗短,并各种形态的弯曲畸形,下肢骨折较上肢常见。通常骨密度减低,皮质变薄。干骺端可增宽、外展;骺线闭合后常伴骨的塑形障碍。骨骺、干骺区,有时可见多囊样透光区,其内常有斑点状钙化,并有硬化边,颇似“爆玉米花”样改变。偶然于骨折后,可见大量增生的骨痂,如同骨肿瘤样表现。

作者: mhdsj    时间: 2006-1-17 06:02
标题: 回复:x0494:几副旧相片,不很清楚,上级专家诊断成骨不全,
以下是引用刘明在2005-12-29 9:58:00的发言:[br][quote]以下是引用wawaquan在2005-12-24 19:43:00的发言:[br]支持成骨不全。[br]x线表现:[br]  头颅 两侧颞骨向外膨出,致使其间距加大,额窦和乳突窦常扩大,多发性缝间骨,项板变薄。[br]  脊柱 出生时正常,儿童期即可见明显骨质疏松和软化表现,如扁平椎或椎体呈双凹变,约有40%的患儿可出现脊柱侧后突,并可逐渐加重。[br]  胸廓 肋骨可纤细,亦可增宽,并可有多发骨折,再加肋骨骨质变软,以及脊柱的侧后突,胸廓可有各种扭曲畸形,甚至会影响心、肺功能。[br]  骨盆 由于骨质疏松、软化,两侧髋臼内突,骶骨下沉,致使骨盆腔呈三角形或三叶草样狭窄。耻、坐骨可有压缩骨折,股骨头常有滑脱畸形,还可见盆腔壁软组织血管钙化。     [br]    长骨 骨干可纤细,亦可因多次骨折、嵌顿而粗短,并各种形态的弯曲畸形,下肢骨折较上肢常见。通常骨密度减低,皮质变薄。干骺端可增宽、外展;骺线闭合后常伴骨的塑形障碍。骨骺、干骺区,有时可见多囊样透光区,其内常有斑点状钙化,并有硬化边,颇似“爆玉米花”样改变。偶然于骨折后,可见大量增生的骨痂,如同骨肿瘤样表现。
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作者: 医帆风顺    时间: 2006-10-26 20:19
支持成骨不全
作者: hqr123    时间: 2006-10-27 20:28
成骨不全
作者: jinguoji    时间: 2006-11-18 23:39
支持成骨不全
作者: ZHONGXINMR    时间: 2009-4-14 06:29
收到 ,谢谢
作者: zhanggenliang    时间: 2009-4-14 07:31
成骨不全,第二次见到
作者: hexue    时间: 2009-8-3 07:29
谢谢 学习了
作者: 吴医师    时间: 2009-12-21 07:07
支持成骨不全
作者: shibing    时间: 2014-11-18 08:07
成骨不全




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