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标题: MRI4848：三博Ⅻ-03，男性，3岁，不自主运动20月。 [打印本页]

作者: 翁志蓬 时间: 2012-1-31 22:55
标题: MRI4848：三博Ⅻ-03，男性，3岁，不自主运动20月。
【结果公布：http://www.radida.com/bbs/forum.php?mod=viewthread&tid=94140】
第十二期三博读片会病例之三
北京大学第一医院朱颖肖江喜提供
男性，3岁，不自主运动20月。

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作者: 施明 时间: 2012-2-1 09:36
基底节对称性病变中毒？

作者: 摘星空竹子 时间: 2012-2-1 12:46
维生素B1缺乏性脑病?肝豆状核变性？

作者: 不解 时间: 2012-2-1 15:39
双侧苍白球对称性长T1长T2信号影，符合中毒性脑病（如一氧化碳中毒）MR改变。
鉴别诊断：Hallervorden-Spatz病。

作者: 卜一 时间: 2012-2-2 15:23
中毒性脑病？肝豆状核变性？

作者: pujunzhi 时间: 2012-2-2 21:58
考虑：青少年型Huntington病。
鉴别诊断：Hallervorden-Spatz病。

作者: 同 时间: 2012-2-4 09:38

引用第4楼卜一于2012-02-02 15:23发表的 :
中毒性脑病？肝豆状核变性？

作者: 宝天曼 时间: 2012-2-4 22:44
双侧苍白球对称性长T1长T2信号影，符合中毒性脑病

作者: 鲁巨CT 时间: 2012-2-5 11:23
肝豆状核变性可能性大

作者: shibing 时间: 2012-2-13 14:07
Hallervorden-Spatz病。

作者: pujunzhi 时间: 2012-2-14 00:49
MRI4848：三博Ⅻ-03，男性，3岁，不自主运动20月。
诊断：Hallervoeden-Spatz病。即苍白球黒质红核色素变性，为晚发型疾病，发病年龄一般在12-20岁，此例3岁，不自主运动20月，年龄太小，虎眼征不典型，诊断较难，需与青少年型Huntington病鉴别。
感谢楼主反馈结果，学习了！

作者: 894072 时间: 2012-4-19 08:14
肝豆状核变性可能

作者: 亦惑 时间: 2012-5-20 23:03
肝豆状核变性

作者: 青石￥ 时间: 2012-6-10 20:27
学习了！！！

作者: 拾荒者 时间: 2012-6-10 20:53
　感谢楼主反馈结果：苍白球黑质红核色素变性　
搜索部分资料大家共享:
   1.分型可分为儿童型和成人型，儿童型多见。儿童型多于6～12 岁起病。成人型又称为晚发型。在55 岁左右发病，个别在30 岁后发病。常有家族史。类似于帕金森病表现，强直少动，静止性震颤，易跌倒，发音缓慢，声音低沉，小步。美多巴治疗效果不明显。少数患者怕光、吞咽不便、大小便失禁、智能减退，甚至痴呆。病程多达10 余年。起病后10～20 年仍能行走。 2.临床表现
　　2.临床表现变异很大，双下肢痉挛性瘫、肌张力障碍和肌强直是本病最突出的特点。主要表现为缓慢进展的锥体外系症状，首先出现的是下肢肌强直、肌张力障碍及舞蹈-手足徐动等症状。早期即可有锥体束征，出现痉挛性瘫、腱反射亢进及Babinski 征等；逐渐进展累及上肢、面部及延髓肌；有些病人出现舌肌张力障碍、眼睑痉挛或身体背屈成弓形，引起吞咽困难，口齿不清。晚期患者不能起床，多数在起病10 年内因并发症死亡。
　　3.部分患者可有精神症状，多数患者出现智力下降及衰退，以及共济失调、痫性发作等。部分患者家族中可有手足徐动症、震颤麻痹或肌张力障碍的病人。诊断：根据青少年期出现进行性锥体外系症状，肌张力障碍、肌强直和双下肢痉挛性瘫等，MRI 检查T2WI 显示典型“虎眼征”，可以诊断本病。阳性家族、骨髓巨噬细胞中或周围血淋巴细胞中分辨到海蓝色组织细胞或59Fe 标记的铁盐的SPECT 显像在双侧基底核区有放射性聚积及消失缓慢，则可证实本病。
实验室检查：尚无特异性生化实验证实本病。
　　其他辅助检查：
　　1.CT 检查示脑室扩大，外侧裂明显增大、脑沟扩大、尾状核、脑干、小脑萎缩；可见纹状体低密度病灶，也有报道出现高密度病灶。
　　2.MRI 检查T2WI 示双苍白球外侧低信号，内侧有小的高信号，称为“虎眼征”
　　3.骨髓巨噬细胞和周围血淋巴细胞的Giemsa-Wright 染色中可找到海蓝色组织细胞(seablue histiocytes)。这种细胞在340nm 波长的显微镜下，见光中有PAS 阳性的荧光物质，有诊断意义。
　　4.静脉注射59Fe 标记的铁盐(枸橼酸亚铁)，SPECT 显像示基底基区聚集增加，比正常人消退延迟，这也有诊断参考价值。

作者: 拾荒者 时间: 2012-6-10 21:34
学习了！与青少年型Huntington病鉴别困难。

作者: zhw0gf 时间: 2012-7-30 22:07
再次学习

作者: hejie 时间: 2012-8-5 16:36
Hallervorden-Spatz病。

作者: lfxfzh 时间: 2012-8-6 08:04
学习了，期待楼主公布结果。

作者: sdzyy 时间: 2012-8-25 21:05
学习了。

作者: hguox 时间: 2013-2-23 16:13
双侧苍白球对称性长T1长T2信号影，符合中毒性脑病（如一氧化碳中毒）MR改变。
鉴别诊断：Hallervorden-Spatz病。

作者: dangjiancai 时间: 2013-12-10 19:08
Hallervoeden-Spatz学习了

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