毛细血管扩张型骨肉瘤的影像学表现分析（转发）

lijie200378

1.概论

毛细血管扩张型骨肉瘤(TOS)是骨肉瘤8个亚型之一，大约占骨肉瘤的5%，最早由Paget于1854年描述为 “恶性骨动脉瘤”，在1976年，Matsuno等主张将该肿瘤列入骨肉瘤亚型， 命名为毛细血管扩张型骨肉瘤，并提出了诊断标准。1993年正式被WHO“骨肿瘤组织学分类”列入，明确为骨肿瘤亚型。毛细血管扩张型骨肉瘤多见于儿童青少年，侵袭性显著，预后差，其影像表现类似于动脉瘤样骨囊肿或血管瘤，极易误诊。

毛细血管扩张型骨肉瘤病程进展迅速。主要表现为进行性加重的疼痛，夜间尤甚。局部肿胀，呈进行性增大。肿块质硬，常较固定，无压痛或轻度压痛。早期皮肤多无改变，随肿瘤增大可出现皮肤发红甚至静脉怒张等表现。血清碱性磷酸酶常增高。肿瘤穿刺物为血液。

2.毛细血管扩张型骨肉瘤的一般影像学表现

毛细血管扩张型骨肉瘤大多数位于股骨、胫骨和肱骨等长管状骨，少数位于肩胛骨、骨盆、胸骨、脊柱和颅骨，极少数可位于骨外如肠系膜。也有其他骨肉瘤去分化成为毛细血管扩张型骨肉瘤的报道。

毛细血管扩张型骨肉瘤多呈溶骨性改变，破坏区多较大，部分病例呈地图样溶骨性破坏。有文献报道部分肿瘤呈多灶性。多数肿瘤可局限于骨髓内，部分呈囊状膨胀性骨破坏，破坏区边缘清楚，平片与动脉瘤样骨囊肿可能难以鉴别。多数肿瘤位于骨的中央，部分肿瘤可呈偏心性。毛细血管扩张型骨肉瘤肿瘤内部很少发生肿瘤成骨，肿瘤密度多较低，与正常骨交界面模糊，缺乏硬化边，这一点与大多数普通骨肉瘤不同，大多数普通骨肉瘤内部可见不同程度的成骨，因此肿瘤密度较高，且很不均匀。位于长管状骨的毛细血管扩张型骨肉瘤常有层状、日光样以及Codman三角等骨膜反应，以日光样骨膜反应较为多见，与肿瘤生长迅速刺激骨膜增生有关；位于不规则骨的毛细血管扩张型骨肉瘤无明显骨膜反应。

毛细血管扩张型骨肉瘤有时呈爆裂样或吹气样突破骨皮质，从而侵犯到骨外形成软组织肿块，软组织肿块形态较规则，密度均匀，境界相对清楚，软组织肿块内少见肿瘤成骨。CT显示骨膜增生及软组织肿块较平片清楚，增强扫描软组织明显强化。毛细血管扩张型骨肉瘤以溶骨性改变为主，容易发生病理性骨折。  

3.毛细血管扩张型骨肉瘤的MR表现

MRI显示整个病灶由多个液体腔聚合而成，液体腔大小不等。T1WI呈相对高信号；T2WI多为高信号，肿瘤内几乎可见出血，瘤内可见液-液平面，可能与出血引起的含铁血黄素沉积有关。有观点认为，当其他骨肉瘤去分化为毛细血管扩张型骨肉瘤时，肿瘤将逐步形成液体腔，因此，液体腔和液-液平面为毛细血管扩张型骨肉瘤的主要特征之一。毛细血管扩张型骨肉瘤病灶边缘和囊性分隔T2WI多为软组织信号，呈等高信号，此外，病灶其他部分尚可见软组织信号，增强后此类成分呈显著强化，由于软组织成分多围绕无强化的出血坏死区，强化呈环状、分隔状或结节状。

MR对毛细血管扩张型骨肉瘤的诊断和鉴别诊断具有较高价值，磁共振T2WI有助于囊性病变的分隔和囊壁的显示。毛细血管扩张型骨肉瘤的囊壁和分隔为肿瘤成分，T2WI呈等高信号，增强后明显强化；而动脉瘤样骨囊肿此分隔为增生骨性结构，T2WI多为低信号，增强后无强化。

4.毛细血管扩张型骨肉瘤影像学表现的病理基础

大体病理显示充满血液和坏死软组织的大小不等囊腔，相互间可交通，缺乏内皮细胞覆盖。病灶内可见许多正常血管在纤维间隔内。病灶易碎，类似于侵袭性动脉瘤样骨囊肿。特征性改变为大的囊状血管间隙被薄层纤维组织分隔，整个肿瘤类似于血池，以充满血液的腔隙、出血和坏死为特点。组织形态学表现为高度间变的肿瘤细胞，属Broders分级3-4级，易见核分裂像及病理性核分裂像。肿瘤丰富的血运可能更易造成肿瘤转移。

5.主要鉴别诊断

毛细血管扩张型骨肉瘤类似动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤、血管瘤，多数肿瘤同时具有血管瘤与骨肉瘤影像表现。动脉瘤样骨囊肿呈多囊性改变，与毛细血管扩张型骨肉瘤极为类似，但动脉瘤样骨囊肿分隔为骨性分隔，被血流反复冲击后，分隔和囊壁可见明显骨质增生，平片和CT所见的分隔密度增高；MR T2WI呈低信号，增强扫描强化不明显。除了血管外，动脉瘤骨囊肿瘤内没有软组织。血管瘤多呈分叶状，边缘多有硬化边，病灶内残留骨性分隔由于代偿作用，或出现增生硬化；血管瘤很少出现液-液平面，增强扫描呈延迟充填强化。骨巨细胞瘤多位于骨端而非干骺端，偏心性横向发展，常突到骨性关节面下方，多数骨巨细胞瘤实质成分均匀，强化均匀，因此，绝大多数鉴别不难。少数骨巨细胞瘤可以并发动脉瘤样骨囊肿，但很少出现毛细血管扩张型骨肉瘤的放射状骨膜反应。

shibing

毛细血管扩张型骨肉瘤

lijie200378

shibing 发表于 2021-12-27 09:22
毛细血管扩张型骨肉瘤

李晓阳

有图就完美了