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纤维组织细胞瘤起源于纤维细胞及组织细胞,是以纤维成分为主的一组肿瘤和肿瘤样病变。可分为良性纤维组织细胞瘤、非典型纤维组织细胞瘤和恶性纤维组织细胞瘤。良性者又包括硬化性血管瘤,纤维黄色瘤,真皮纤维瘤。其共同特点为好发于肢体真皮内或者深部组织内,如大腿、臀部等;偶见于腹膜后、盆腔、肺等部位。肿瘤基本成分为纤维细胞,组织细胞,毛细血管和胶原纤维。临床上发生于肺部的纤维组织细胞瘤以恶性者居多。良性者少有报道。
1.肺部良性纤维组织细胞瘤主要表现为肺部肿块。由于包膜完整,肿块边缘光滑。一般密度均匀无钙化,较大者可由分叶,内部可发生坏死或者囊性变。较小者需与周围型肺癌及良性肿瘤(样变)如炎性假瘤、结核瘤、错构瘤等相鉴别。较大者需与肺部肉瘤、癌肉瘤、胸膜间皮瘤等相鉴别;靠近后胸壁者尚需与纵隔神经源性肿瘤相鉴别。可以经皮肺穿,但如穿到坏死组织容易影响到病理准确性。
1.恶性纤维组织细胞瘤简称恶纤组(malignantfi-broushistocytoma
mfh)是肺内少见的肿瘤之一 ,是好发于中老年人的软组织肉瘤之一 ,男性多于女性 ,以四肢、躯干及腹膜后为多发 ,约 90 %可转移到肺 ,但原发于肺者极少见。发病年龄平均在 5 8. 5岁 ,2 0岁以下诊断须特别谨慎。肺原发恶纤组临床以咳嗽、血痰、发热为主;影像表现为软组织肿块,较大者常有囊变、坏死及空洞,一般无钙化;临床无特殊症状 ,易误诊为肺癌。但影像学与肺癌仍有区别 :①瘤体大 ,边界清。②周围型居多。③无毛刺 ,密度低。④易侵犯胸壁或肋骨。肺原发恶纤组在肺内形成孤立性结节 ,无包膜 。该病恶性度比较高,易复发,预后不良。主要死因是血行转移,淋巴转移少见;长期生存病例比较少见。
本病例为8岁儿,非常之罕见。 |
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