CT00194更改病理结果:Wegener肉芽肿

阿圣

首先向大家道歉，先前的病理结果不够准确，误导了大家的诊断。
经过对该病例一个月的随访观察和各项实验室检查结果的综合分析，确诊为：wegener肉芽肿。
诊断依据：1、病史：两个月前受凉后出现咳嗽，伴有发热，最高温度达到38.5度，活动后胸闷憋气，用万古霉素、阿奇霉素、氟康唑和激素等治疗，效果不佳。
2、患者有眼部的损伤，3个月前因“残蚀性角膜炎”行角膜移植术。
3、ct示肺内有多发的小结节伴有空洞，有肺组织的损害。
4、有大量应用激素及抗生素史。
5、痰中查到霉菌、痰培养有金葡菌。
6、anca（抗中性粒细胞浆抗体）pr3（c－anca）83.0、 mpo（p－anca）8.2。
7、非穿刺病理：化脓性炎症。
8、治疗后，肺内病变有好转。

2004.04.29日ct复查：

zxq

多谢，我们的论坛之所以能兴旺，就是因为有了象阿圣等一批热爱专业，负责任的战友．
[emb20][emb6]

yangxuedong

请问确诊wegener肉芽肿的临床依据是什么，能否祥告？

yangxuedong

病人如何进行治疗的？用何药物？

yangxuedong

另外，wegener肉芽肿肺穿刺应该是坏死性肉芽肿才对，此例既然是化脓性炎症，有怎么解释呢，请阿圣同志指点。

九目段

/加油
给大家，同时也给自己！

阿圣

抗中性粒细胞胞浆抗体：胞浆型（canca）
临床意义
canca对应的靶抗原主要为蛋白酶3（pr3）。
canca可见于多种系统性血管炎。主要见于wegener’s肉芽肿，约占anca阳性率的80-95%。canca被认为是活动性wegener’s肉芽肿及微多动脉炎的特异和敏感的标志抗体 。很多资料提示，anca阳性的微多动脉炎，通常与肾小球肾炎和/或肺毛细血管炎相关。该抗体还见于变应性肉芽肿性脉管炎（churg-strauss综合征）等.

抗中性粒细胞胞浆抗体：核周型（panca）
临床意义
panca的主要靶抗原为髓过氧化物酶（mpo）。
panca见于多种系统性血管炎和肾炎。40-80%的微多动脉炎与panca相关。大部分资料提示，anca阳性的微多动脉炎，通常与肾小球肾炎及/或肺毛细血管炎相关。
另外，panca还见于多种自身免疫性疾病。

阿圣

美国1990年wegener肉芽肿诊断标准如下：
1、鼻或口腔炎症：痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性分泌物。
2、胸不x线异常：胸片示结节、固定侵润灶或空洞。
3、尿沉渣异常：镜下血尿或红细胞管型。
4、病理：动脉壁、动脉周围或血管外区域有肉芽肿炎症。
有以上两项即可诊断wegener肉芽肿。
本例具有前两项标准。

阿圣

本病的临床表现如下：
1、上呼吸道感染（92％）：慢性鼻炎或鼻窦炎，出现鼻塞、鼻窦部疼痛，脓性或血性分泌物；
2、肺部改变（85％～90％）可导致咳嗽、咳血、胸痛和呼吸困难，34％可出现中下肺野的结节和侵润，35％～50％可见空洞。
3、肾脏病变（70％～80％），出现肾小球肾炎，表现为血尿、蛋白尿、细胞管型。
4、眼部病变（52％），可表现为结膜炎、角膜炎、葡萄膜炎及视神经病变。可累及皮肤、心脏、神经系统。
本例具有1、2、4、三项改变。

阿圣

实验室检查：
血沉增快，白细胞升高，轻度贫血，轻度高蛋白血症，90％有c-anca阳性。
本例c-anca阳性。
综合临床、实验室检查、治疗后观察、最后确诊为wegener肉芽肿。

本病的治疗主要是激素和环磷酰胺治疗。
（请看内科学，第五版，920页）