手术所见:右侧胸腔肿块占据胸腔下半部,膈肌之上,约20cm×20cm×15cm,包膜完整,表面光滑,质韧。右下肺底与肿瘤表面粘连,肿块与膈肌、胸壁、肺门、心包无粘连。右肺三叶与胸壁无粘连,叶裂发育完全,右下肺部分肺不张,体积较小。肿瘤似鱼肉样,中心坏死,坏死物乳白色,含少量淡黄色浆液,无骨骼、牙齿、毛发、皮脂等成分。
术后病理诊断:肺孤立性神经纤维瘤恶变。
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湖南旺旺医院放射科点评:胸内神经源性肿瘤(神经纤维瘤和神经鞘瘤)通常发生在后纵隔,大多数来源于脊柱旁的交感神经干和脊髓神经。原发性肺内神经纤维瘤极为少见,国内共报道11例。国外学者giancarlo roviar报道1664例肺内肿瘤中仅有4例原发肺内神经源性肿瘤,占0.2%。
发生于肺的神经源性肿瘤绝大多数无症状,较大肿块可产生压迫症状,少数源于支气管内者可出现咳嗽、咳痰、气促等症状。胸部x线、ct为肺内光整的孤立性块影,密度大多均匀,少数囊变者密度不均,钙化少见 。
但原发于肺内的神经纤维瘤缺乏特征性,须术后病理证实,本例肿瘤内见部分异形细胞,考虑部分组织已经恶变。
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