X4516:囊性肺纤维化

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[本贴已被 jiajie 于 2008-7-16 17:38:02 修改过]

黑白光影

肺囊性肺纤维化(cystic pulmonary fibrosis，cpf 或cf)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。呼吸道初发症状为咳嗽，主要为干咳，痰黏稠不易咳出，以后呈阵发性咳嗽，痰量增多。
   囊性肺纤维化(cystic pulmonary fibrosis，cpf 或cf)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500 人中大约有1 人受累，25 人中有1 人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中nacl 含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于na+和cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20 多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
   诊断检查
诊断：囊性肺纤维化有用的实验室检查是定量的毛果云香碱电渗入疗法汗试验。因为汗液中存在高浓度的nacl，一般情况下，cl-＜60mmol/l，如测定结果c1-＞70mmol/l 即为阳性，有诊断价值。再结合患儿有胰腺管等外分泌腺功能异常，大便量多，且以脂肪便为多，患儿经常容易发生呼吸道感染，呼吸道黏液性分泌物增多，容易引起气道阻塞，再结合家族史、x 线、ct、mri 等一般还是可以诊断的。

        实验室检查：
        1.汗液试验阳性。
        2.胰腺刺激试验测定胰酶，胰酶显著下降或接近正常，但碳酸氢盐明显减少。
        其他辅助检查：cf 除临床症状以外，在辅助检查方面，x 线、ct、mri 可以提供一定的诊断依据。
        1.x 线检查
        (1)肺纹理改变：病变早期，支气管扩张表现为肺纹理增强。
        (2)小叶性肺炎样改变：表现为段以下支气管阻塞、感染，形成小斑片状模糊阴影。
        (3)肺野改变：肺门周围有环状阴影，它是支气管起始部囊状腔隙的重要x线征象，这种环状阴影为异常的支气管扩张，而不是真正的空洞，以上叶较为明显，也可以有下叶空气积蓄征象，它包括周围血管分布的丧失和膈肌低平。同时可出现局限性阻塞性肺不张，肺气肿、肺脓肿及肺源性心脏病。
        (4)支气管造影检查：表现为轻、中度柱状支气管扩张，常发生在两肺上叶。
        2.胸部ct 检查
        (1)支气管壁增厚、支气管扩张：可广泛分布于两肺各叶，尤其是两肺上叶多见。支气管扩张主要是轻、中度柱状支气管扩张。支气管壁增厚既可发生于扩张的支气管，也可发生于非扩张的支气管，常为轻度增厚，管壁内外比较光滑。
        (2)两肺弥漫性肺气肿：表现为肺野密度低而不均，在不同病例病变程度轻重不一，婴儿或儿童患者多见。
        (3)支气管黏液栓：由于黏液分泌物潴留在气管内形成，依据黏液存留的支气管走向不同而形态各异，多呈圆形、椭圆形、管状或尖端指向肺门的“v”形或“y”形高密度阴影，密度均匀，边缘光滑锐利，ct 值一般为15±10hu，但存留较久的黏液栓ct 值可高达40～80hu，增强扫描无强化。
        (4)薄壁含气囊腔：因支气管扩张，气肿性肺大泡及间质性气囊肿形成大小不一之囊腔，主要分布在两肺上部。
        (5)斑片状阴影：表现为感染性支气管肺炎和亚段肺不张，呈1～3cm 大小不等的斑片状高密度影，上肺野常见或上肺野病灶分布较多。
        3.胸部mri 检查 mri 表现囊性纤维化在呼吸系统的病理改变是由分泌物堵塞支气管以及继发感染，mri 能较好显示支气管黏液栓子及肺部感染性病变，黏液栓子呈稍短和长t1异常信号，信号均匀，边缘光滑锐利，其形态各异，尖端指向肺门，继发性感染主要为小叶肺炎样变。
    鉴别诊断
囊性肺纤维化常会出现囊性支气管扩张，所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别，囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症，其表现可类似多发性空洞，它不是真正的空洞，而是多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。
        1.丙种球蛋白缺乏症 该患者易于发生复发性细菌感染，继发气道阻塞和囊性支气管扩张，有时和囊性肺纤维化不易鉴别，但该患者血中丙种球蛋白明显减少或缺乏，且汗液中无高浓度的nacl 存在，因此可以鉴别。
        2.复发性细菌性肺炎 反复发作时可以造成支气管扩张，早期这种支气管扩张可呈圆柱形，并且是可逆的，但在多次肺炎发作后，由于支气管损害可发展成静脉曲张状或囊性支气管扩张，位于下叶是其特点，感染早期胸片是正常的，在肺底有线状阴影聚集，这时支气管造影可显示支气管扩张。当支气管扩张进一步发展，则可呈小囊状支气管扩张，用高分辨率ct(hrct)可取代支气管造影

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