ZT0163:早产儿脑室周围白质软化(PVL)

翁志蓬

昨天一位3岁患儿到我们科室做mri检查，mri表现比较奇怪，科内会诊的结果考虑脑室周围白质软化(pvl)。查找我收集的影像资料，找到一份“早产儿脑室周围白质软化(pvl)”的幻灯片，但是没有注明作者，作者没有提供患儿的性别年龄和临床症状体征，给出的图片质量也相对差些，摘录如下：

[center]早产儿脑室周围白质软化(pvl)[/center]
pvl的发生率
近年来，随着新生儿医学的发展，尤其是新生儿重症监护病房的建立和发展，早产儿的存活率显著提高，与之伴随的神经发育障碍，如脑性瘫痪，认知和行为异常，听力视力障碍发病率明显增高。
在早产儿，pvl是脑损伤的主要神经病理改变，是存活早产儿出现神经发育和行为障碍的主要原因。
据报道早产儿pvl的发生率为8—26%，在应用呼吸机的早产儿中pvl的发生率更高达38—60%。伴有pvl的早产儿其脑性瘫痪（cp）的发生率为38—93%。其cp一半以上继发于pvl。

pvl与cp的关系
伴有pvl的早产儿其cp的发生率为38—93%，其cp一半以上继发于pvl；
早产儿只占全部分娩的7%，却占出生后一个月内婴儿死亡的80%，cp的50%以上；
活产婴cp的发生率为1.5—4.7%，早产儿是足月儿的10倍，胎龄<30w、出生体重<1500g的早产儿是足月儿的20—30倍；
极低出生体重儿91%可存活，其中28%有ns损害，  视力损伤21—57%，  惊厥1—7%，学习障碍10—34%，多动2—9%。

早产儿pvl的病理改变
早产儿脑室周围白质软化（pvl）的病理改变为局部pvl和弥漫性pvl。
局部性pvl主要发生在急性缺氧缺血后6—12小时，脑白质凝固性坏死；约24—48小时后坏死部位小胶质细胞的浸润，肥大星形细胞和内皮细胞增生；约5天左右泡沫巨噬细胞出现；2周后泡沫巨噬细胞更趋明显；2—5周左右坏死部位组织溶解形成囊腔，逐渐发展为多发性囊腔，数月后囊腔吸收消失，侧脑室扩大。
弥漫性pvl多见于长期存活的早产儿，主要病理特征是少突胶质细胞前体弥散性损伤和肥大星形胶质细胞相应增加，其病理改变是缺乏髓鞘化的脑白质容量减少和脑室内增大。

pvl的mri特点
头颅核磁共振（mri）对局部pvl早期病变的显示特异性较差，在t1加权相上呈低信号，t2加权相上呈高信号。
mri对晚期pvl诊断较有价值，可显示脑白质容量减少，脑室增大，脑室壁不规则，神经胶质增生和髓鞘形成延迟等。

病例一：


病例二：



病例三：



病例四：



这四个病例有一个共同的特点：单侧或双侧侧脑室扩张，且外形不规则，可见“尖角样”突起，与脑积水或者脑萎缩的脑室扩张明显不同。因此，可不可以认为，侧脑室的“尖角样”扩张是脑室周围白质软化(pvl)的特征性表现呢？

翁志蓬

我们网站上也有一例早产儿脑室周围白质软化(pvl)病例，由zjx8267会员发布：
男婴儿，１．６岁，妊娠八月早产，产前ｂ超诊断脐带绕颈，产后紫钳，呼吸不佳（无做ｃｔ），临床诊断肺发育不全，该婴儿系双胞胎，现左下肢肌力差，不能行走，发育情况与智力据生母诉与另一胎儿无明显差别：

原帖地址：http://www.radida.com/radinet/read.php?tid=11308

翁志蓬

zjx8267会员转贴的论文：

[center]儿童脑室周围白质软化症的ct、mri诊断[/center]
[center]王刚[/center]
[center]现代实用医学2004年2月第16卷第2期[/center]

【摘要】目的：探讨儿童脑室周围白质软化症(pvl)的ct、mri表现。方法：对本院1996年7月--2003年4月pvl患儿行ct检查12例，mri检查2例(1例加ct检查)。 结果：14例均出现脑室周围及半卵圆中心白质减少，侧脑室体后部不规则(其中13例扩大)，脑沟(裂)加宽、加深，胼胝体发育不良(mri示胼胝体变薄)。 结论:ct、mri是诊断pvl的有效方法。
【关键词】 脑疾病；ct；mri

儿童脑室周围白质软化症(periventricular leukomalacia，pvl)是缺血缺氧性脑病的一种后期改变，是造成早产儿脑瘫(主要是痉挛性下肢瘫或四肢瘫)的主要原因，其影像学表现较典型，且与妊娠时间、临床症状密切相关。本文回顾性分析了14例儿童pvl的ct、mri表现并进行临床分析，旨在提高对本病的认识。

1 材料与方法
1．1 临床资料
我院1996年7月一2003年4月pvl患儿14例，其中男12例，女2例；年龄11个月一7岁，早产3l(孕龄≤36周)9例，平均孕龄7个月；足月儿(孕龄≥37周)5例。早产儿中吸人性肺炎1例，产伤1例，低体重3例；足月儿中有产伤史2例。14例均有运动障碍及不同程度智力落后；视力异常2例，有抽搐史1例。ct检查12例，mri检查2例(其中1例加行ct检查)。
1．2 扫描仪器和方法
使用美国picker公司生产pqsct机及0．5tasset型超导mri 机。ct扫描常规层厚8mm，间距8mm，局部薄层层厚4--5mm，间距4～5mm。mri使用头表面线圈，常规轴位扫描t1wi、t2wi及矢状位t1wi，1例加flair序列，轴位扫描层厚5mm，间距2mm，fov220mm×220mm，矩阵192 x 256，矢状位扫描层厚5mm，间距2mm，fov250mm x 250mm，矩阵192 x 256，轴位flair序列扫描层厚5mm，间距2mm，fov250mm x 250mm，矩阵128 x256

3 讨论
一般认为pvl主要损伤轴索与少突胶质细胞，但发病机制目前尚不清楚。pvl好发于早产儿的原因可能与
不同发育阶段脑部不同的损伤机制有关，妊娠早中期脑部异常多为发育畸形，而晚期(后3个月)多为脑血管性改变。脑室周围血供分别来源于脑室区和远脑室区的终动脉，未成熟儿终动脉穿支的侧支循环尚未建立，妊娠晚期开始阶段该部对缺血缺氧敏感，而皮质仅在病变范围很广时才受累，故pvl多见于早产儿；妊娠晚期侧支循环已建立，敏感区改为皮质及皮质下白质和基底节区，故足月儿的缺血缺氧性脑损伤多于上述部位。但据modeyn practical medicine，february 20o4，vo1．16，no．2报道足月儿与早产儿的缺血缺氧性脑损伤可以有交叉，不过早产儿pvl的严重程度比足月儿重，范围广 。本组病例中早产儿脑室周围低密度或t2wi高信号的范围较足月儿多见且广泛，与文献据道一致。pvl的病理改变为脑白质水肿、凝固性坏死，伴巨噬细胞反应并形成囊腔，继而囊腔坏死区吸收，形成疤痕及胶质增生，弥漫性或局限性的胶质损伤使髓鞘化延迟，脑室周围及半卵圆中心白质数量明显减少。病变主要位于侧脑室背外侧，先见于三角区，严重者脑室周围白质几乎大部分由囊腔取代。介于囊腔区与脑室间的室管膜破坏，使囊腔汇入脑室，脑室扩大，外形不规则 j。pvl可导致脑瘫(主要是痉挛性双下肢瘫、四肢瘫)、智力落后、抽搐，以及眼的各种异常，如眼球震颤、斜视、视力降低等，其临床症状与ct、mri改变密切相关。
pvl的典型ct表现为：侧脑室体部与三角部扩大，外形不规则；三角部及体部周围脑白质明显减少，重者半卵圆中心的白质也明显减少；脑沟、裂加宽加深，皮层下灰质直接逼近脑室壁，其间几无白质成分。pvl的鉴别诊断：①脑积水：患儿脑室增大，形态圆钝，不会有脑白质减少使脑沟(裂)深至侧脑室的现象；重者脑沟(裂)变窄、闭塞。②单纯胼胝体发育不良：脑室周围及半卵圆中心的白质无减少，多并脂肪瘤等。③ 脑裂畸形：侧脑室外侧壁可见局限性峰状突起，并与脑表面裂隙相连，裂隙(多发生在中央前回或后回区)边缘可见灰质结构覆盖，可并发灰质异位、胼胝体缺如、透明隔缺如等。
mri与ct相比有更明显优势，可发现细微或弥漫性病变，尤其是flair序列。mri上可将本病分为轻、中、重三度：轻度者白质减少局限于三角部或前角或体后部周围，半卵圆中心白质正常或轻度减少，侧脑室大小正常；中度者半卵圆中心白质减少，视放射受累，脑室周围白质减少更明显，外侧裂深部加宽延长，紧贴外侧裂的灰质逼近侧脑室壁，与室管膜仅隔以少量白质，三角部异常扩大，侧脑室周围白质有小的软化灶；重度者脑白质几近消失，脑室周围白质由囊变区取代，囊变区可与脑室相连，侧脑室外侧不规则，仅半卵圆中心残存少量白质，伴随外侧裂深入的灰质与顶叶灰质均逼近侧脑室壁 。本组mri检查病例较少，未进行分度。有关pvl的影像表现(尤其是mri表现)与临床症状的关系目前多有研究。本组病例均有运动障碍及不同程度智力落后，笔者认为运动障碍及智<

蜜蜂君

谢谢！

qiushi

以下是引用蜜蜂君在2007-9-29 10:11:00的发言：[br]谢谢！[br]

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