MRI3348：三博Ⅶ-02男性5岁,头痛头晕半年，发现视力下降4日

翁志蓬

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第七期三博读片会病例之二
北京三博脑科医院 提供
男性5岁
头痛头晕半年，发现视力下降4日
查体 （-）。

CHENYICHUN1970

病灶位于左侧侧脑室室间孔区，呈等T1长T2信号，其内见点状更高T2信号影，脑积水明显，考虑脉络丛乳头状瘤可能性大。

道哥

病灶位于左侧侧脑室室间孔区，呈等T1长T2信号，其内见点状更高T2信号影，病灶明显强化！，脑积水明显，考虑脉络丛乳头状瘤可能性大。

linyiming

考虑脉络丛乳头状瘤可能性大。

长聿斤

有播散，1生殖细胞瘤。2室管膜瘤。

卜一

本例应与一下几个肿瘤相鉴别：
1）中枢神经细胞瘤。2）侧脑室脉络膜丛乳头状瘤。3）脑膜瘤。4）室管膜瘤。5）室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。
1）中枢神经细胞瘤：①好发部位:肿瘤大都位于侧脑室前2/3，透明隔或孟氏孔区，典型表现为以广基底与侧脑室透明隔相连的肿瘤，均伴有不同程度脑积水。②形态:肿瘤形态不规则，多呈分叶状，边缘呈绳索状。此为中枢神经细胞瘤的一个较为特征性的影像学表现。③边界:肿瘤边界清晰，一般不侵入脑实质。④平扫信号改变:肿瘤呈不均匀等长T1 等长T2 混杂信号，其中等T1 等T2 信号代表肿瘤组织，长T1 长T2 信号代表囊变、坏死。有些病变中还可见无信号区，代表钙化或肿瘤血管。脑室内的信号不一及匍行性流空是中枢神经细胞瘤的另一特征性MRI表现。⑤增强扫描信号改变:多呈轻中度强化。
2）侧脑室脉络膜丛乳头状瘤：脉络膜丛乳头状瘤发生于脉络膜丛，好发于侧脑室三角区（50%）及第四脑室（40%），也可发生于第三脑室（5%）。发生于侧脑室的脉络膜丛乳头状瘤好发于10岁以前的婴幼儿，发病无性别差异，多数为良性病变，病程缓慢。肉眼观呈“菜花样”改变，可有出血和囊变。MRI上肿瘤多数呈等T1 短T2 信号，肿瘤内常可见血管流空现象，有时肿瘤内可见脑脊液而导致信号不均匀，增强扫描肿瘤呈明显均匀一致强化。自一侧脑室突入对侧脑室或侵入桥小脑角区是该病的特征性表现。
3）侧脑室内脑膜瘤：侧脑室内脑膜瘤起自脉络丛、脉络组织和中间帆腔内的蛛网膜帽细胞，属于少见的脑膜瘤，多数为良性。主要见于30岁以上成人，好发于女性，侧脑室内脑膜瘤多发生于三角区。MRI上肿瘤呈等长T1 等长T2 信号，边界清楚，增强扫描呈明显均一强化。
4）室管膜瘤：室管膜瘤是起源于室管膜或室管膜残余部分的肿瘤，可发生于脑室内及脑室外，58%源自第四脑室，42%源自侧脑室和第三脑室。发生于幕下者多见于儿童，平均发病年龄6岁;发生于幕上者平均发病年龄稍高，为18～24岁。室管膜瘤沿脑室塑形生长，可有囊变。MRI上肿瘤呈等长T1 等长T2 混杂信号，增强扫描肿瘤不均匀强化。MRI诊断本病主要靠肿瘤位置和形态的改变，而不是肿瘤的信号特征，其中肿瘤沿脑室塑形生长是其特征性改变。
5）室管膜下巨细胞型星形细胞瘤：多见于20岁以下青少年，几乎所有病人都伴有结节性硬化，肿瘤起源于室管膜结节的巨大星形细胞，室间孔附近好发，临床上易产生阻塞性脑积水。MRI上呈长T1 长T2 信号，信号均匀，边缘清楚，增强扫描肿瘤呈明显强化，同时可见室管膜下的其他结节。
本例根据病灶的发病年龄 发生部位 形态以及信号特点—应首选：侧脑室脉络膜丛乳头状瘤！

卜一

补充：本例难度较大。反复观察病灶特点，考虑：“中枢神经细胞瘤”应为首选！

pujunzhi

考虑脉络丛乳头状瘤可能性大。

同

考虑脉络丛乳头状瘤可能性大

宇宙CT

考虑脉络丛乳头状瘤可能性大