PED0485:m,8y,双眼视力均为0.2。讨论病例

YULIUSEN

m,8y,双眼视力均为0.2。

[本贴已被 jiajie 于 2007-12-5 10:55:48 修改过]

qiuleiyu

两侧室后角旁脑白质内较对称条片状长t1长t2异常信号.结合年龄及临床综合考虑肾上腺脑白质营养不良(ald).
ald；为脂质代谢紊乱引起的脑白质病变,为x染色体连锁隐性遗传性疾病.临床多见于3-12岁男孩.临床可有皮肤粘膜色素沉着.皮肤皱褶.疲劳,食欲下降,体重减轻,血压低,acth试验(+).听\\视力下降.

xulianj

支持考虑肾上腺脑白质营养不良(ald).

zhangws

[病史]
     男，8岁，双眼视力0.2。
[mri表现]
     双侧脑室三角区及后角周围白质内小斑片及条状异常信号，呈长t1、长t2信号，边界清楚，水抑制序列呈低信号，部分病灶边缘见胶质增生。胼胝体无受累，邻近侧脑室无明显扩大及变形。
[意见]
     脑室周围白质软化症
    脑室周围白质软化症（pvl）主要与缺血缺氧及感染有关，常见于早产儿，是造成早产儿脑瘫的主要原因。临床患儿主要表现双侧痉挛性偏瘫、四肢瘫、皮质盲及智力低下。由于缺血缺氧，脑室周围白质发生水肿、凝固坏死，吸收后形成软化和胶质增生，脑白质减少。软化灶主要分布于侧脑室三角区、后角周围的白质，伴侧脑室局限性扩大、外形不规则，脑白质减少，皮层灰质几乎达侧脑室室管膜下区。
[鉴别诊断]
    肾上腺脑白质营养不良（ald）  ald影像学ct、mri示侧脑室三角区及后角周围脑白质对称性分布的t1wi低信号，t2wi高信号，双侧病变常通过胼胝体压部相连，似蝶翼形，增强活动期病变周边强化，ct可见钙化。后部白质病变逐渐向前发展，最后可达额叶白质，多伴有脑萎缩，以白质萎缩为主。临床主要表现有行为异常并伴有视、听障碍和智力低下，有时可表现有皮肤色素沉着。

九目段

mr表现：
双侧脑室三角区及后角见多发长t1长t2信号，压水呈低信号改变，脑白质量未见减少，双侧脑室后角及三角区未见扩大及变形，病灶与脑室不十分接近。
诊断：
双侧脑室后角及三角区周围白质多发软化灶，不太支持pvl。

ZHANGZHONGSHOU

以下是引用qiuleiyu在2007-12-4 21:32:00的发言：[br]两侧室后角旁脑白质内较对称条片状长t1长t2异常信号.结合年龄及临床综合考虑肾上腺脑白质营养不良(ald).[br]ald；为脂质代谢紊乱引起的脑白质病变,为x染色体连锁隐性遗传性疾病.临床多见于3-12岁男孩.临床可有皮肤粘膜色素沉着.皮肤皱褶.疲劳,食欲下降,体重减轻,血压低,acth试验(+).听\\视力下降.

mri不太懂，向大家学习，支持

jiangjing

双侧脑室后角区髓质小斑状软化灶，病因诊断难，ald病灶太小，有没有其他临床表现；pvl没有髓质减少等

余辉

双侧枕叶视辐射区多发软化灶

同

以下是引用九目段在2007-12-5 11:04:00的发言：[br]mr表现：[br]双侧脑室三角区及后角见多发长t1长t2信号，压水呈低信号改变，脑白质量未见减少，双侧脑室后角及三角区未见扩大及变形，病灶与脑室不十分接近。[br]诊断：[br]双侧脑室后角及三角区周围白质多发软化灶，不太支持pvl。

卜一

支持:考虑肾上腺脑白质营养不良(ald).