ZT0265:非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的临床及影像学表现

wnlyq8688 · 发表于 2009-4-21 04:34

非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的临床及影像学表现
马爱军张本恕任华王育新洪雁
[关键词】非酮症性高血糖偏侧舞蹈症
偏侧舞蹈症是一组较为少见的锥体外系症状，通常由对侧基底节，尤其是丘脑底核、尾状核和壳核，或其联系纤维的病变所致。脑梗死为最常见的原因，而非酮症性高血糖导致的偏侧舞蹈症，且mri表现为纹状体t1wi高信号者在临床上少见。我们10余年来共收治12例，现对其临床表现、发病机制、影像学特点及演变规律等方面进行分析讨论。
l 资料与方法
1．1 一般资料：12例患者中男性3例，女性9例，年龄58～78岁，平均(68．17±6．21)岁。所有患者均无家族史。参考1999年whio糖尿病诊断标准，12例患者均确诊为糖尿病，其中3例既往无明确的糖尿病史，
9例有糖尿病史，病程1—26年，平均(11．56±7．33)年。所有患者均排除huntington舞蹈病、肝豆状核变性、脑梗死、中毒、药物及全身性疾病等导致的舞蹈病。
1．2 方法：所有患者发病后均常规查血糖、血生化、尿常规血钙磷等化验。于发病2一14 d行ct检查，发病4 d～1个月行常规
mr检查。其中8例分别于2—11个月后复查mri，1例于4年后复查。2例新近发病(例6、8)和3例复查的患者(例5、7、8)在行mr常规序列检查的同时行弥散加权成像(diffusion weighted imaging，dwi)。
1．3 结果
1．3．1 临床特征：12例患者中8例急性起病，4例亚急性起病。
6例有明显的发病诱因，其中5例为感染，1例为手术。6例为右侧肢体偏身舞蹈，3例左侧肢体偏身舞蹈，
3例双侧均有舞蹈样动
作，以一侧为重。5例伴有面部或口舌不自主运动。舞蹈样动作
均于紧张时加重，睡眠时消失。查体患侧肢体肌张力降低，肌力
正常，病理征阴性。4例合并高血压；l例合并脑梗死，表现为另
一侧肢体无力，肌力ⅱ级，病理征阳性。所有患者发病前均未正
规控制血糖治疗，发病时血糖14．8—28 mmol／l，平均20．74
mmol／l，尿酮体一或±，血渗透压294．1～331．9 mosm／l，
平均(311．3±9．41)mosm/l。例3、4经降糖补液即能控制症状，但
半月后复发。加用氯丙嗪、奋乃静后症状消失。其余10例就诊后即给予氟哌啶醇、氯丙嗪、奋乃静或氯硝安定等药物，1月内症
状消失或缓解，其中例1停药后复发，再次给药后缓解，见表1。
1．3．2 影像学检查： 12例患者中，9例ct检查示患肢对侧尾状
核头和／或壳核片状高密度，3例示双侧纹状体呈高密度，ct值
表l病人的一般特及临床特征30～50 hu，平均43 hu。12例均行mr检查，显示患肢对侧或双侧尾状核头和
或壳核t1wi呈不均匀高信号，t2wi呈稍低信号。上述病变均无明显占位效应，周围无水肿(图1①一③)。对9例患者进行了随访，其中8例于发病后2～11个月复查ct或mri，上述影像表现未见明显变化。例5于4年后复查ct及mri，病变局部呈萎缩性改变，原有的异常密度／信号影消失，同侧侧脑室扩张，前角扩张为著(图1④)。例6(图2①～④)于发
病第9天dwi上病变区呈稍高信号，例7(图3①～③)发病1个月于dwi上病灶呈稍低信号。例5、7、8分别于发病后4年、2个月和7个月于dwi上病灶均呈稍低信号。
2 讨论
1960年，bedwell首次报道非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症，该病多见于血糖控制不良的老年糖尿病患者，可表现为累及单侧或双侧肢体的舞蹈样动作及面部的不自主运动。其发病率尚未见报道，文献描述多见于亚洲人。本组除例6外，均为老年人，且女性多见，男女比例1：3。血糖均控制不佳，平均为
20．74mmol／l，尿酮体一或士。这与oh sh等荟萃medline上16年来各国报告的53例患者的临床资料，进行meta分析的结果基本一致。该病的发病机制尚未明确，目前提出的假说有多巴胺能活性相对增高，γ-氨基丁酸减少和低灌注导致纹状体细胞的低代谢状态。chang等对6例患者进行spect检查，证实5例为患肢对侧基底节区低代谢改变，1例为双侧低代谢改变。
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的影像学检查具有特征性
表现，患肢对侧纹状体，主要是尾状核头和壳核，发病初期ct表
现为高密度，mri上t1wi呈高信号，t2wi呈稍低信号。此影像学表现的解释说法不一：可逆性钙盐或某种未知物质沉积；胶质细胞增生；代谢紊乱引起的斑片状出血；脑缺血等。既往学者根据患者急性起病，ct显示基底节区高密度，ct值40—50 hu，认为是斑片状出血。但不同于常规血肿，病灶局限，信号不均匀，并不累及丘脑和内囊等周围组织，无占位效应，患者亦无明显的头痛、呕吐及偏瘫等临床症状。其在mri的信号改变也不符合通常血肿的时间演变规律。我们对8例患者进行了为期2～11个月的随访，上述影像表现未发生明显变化，亦不支持出血性改变。对1例患者4年后随访，发现病变区萎缩、软化，故也不能用单纯的钙盐沉积解释。新近患者的dwi显示，发病9 d病变区予dwl上呈高信号，而发病30 d，病变呈低信号，2个月后复查无明显变化。kon chu等对2例患者的dwl显像也得出类似结果。文献报道仅2例尸检，均显示胶质增生与反应性星形胶质细胞的增生，并无片状出血及钙化。我们推测，高血糖导致血脑屏障破坏，局部脑血流降低，细胞内酸中毒、细胞间质谷氨酸盐聚集，导致细胞毒性水肿和γ-氨基丁酸减少。星形胶质细胞胞质内蛋白水化层使t1弛豫时间缩短，呈高信号改变，而dwl的异常信号则可能由高黏和低灌注引起的缺血导致。随着时间推移，dwl信号强度呈下降趋势。最终缺血坏死的脑织被吞噬清除、胶质增生，mri最示t1低信号、t2高信号，星软
化灶样改变。
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症预后较好。首先应积极进行病因治疗，控制血糖。多数患者应用多巴胺受体拮抗剂可获得满意的疗效，有时可合并应用镇静剂。需要注意的是，由于部分患者服药过程中可能出现震颤等副作用，因此应从小剂量开始，缓慢加量，采取个体化的治疗方案。

图l  病例5：①为发病3天ct，左侧尾状核头及壳核可见片状高密度影。图②、③为发病1月mri，左侧尾状核头、壳核及部分苍白球于t1wi(②)呈明显高信号，t2wi(③)呈低信号。上述病变边界清楚，周围未见水肿，无明确占位效应。④为发病4年tlwi示左侧基底节的正常结构消失，同侧侧脑室扩张。

图2  病例6：①为发病2天ct示右侧壳核稍高密度，边界不清。②～④为发病9天mri，t1wi (②) 示右侧壳核不均匀稍高信号，t2wi (③)呈低信号，dwi(④)呈稍高信号，边界较清楚，无水肿及占位效应。

图3  病例7：①、②为发病1月mri，t1wi(①)示左侧尾状核头及
壳核呈高信号，dwi (②)呈低信号。2月后复查mrl(③)，与①相比未见明显变化。

相关病例：董老的病例：mri1903

d06)女58岁，右侧肢体舞蹈症
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