CL2559肥厚型梗阻心肌病

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男，28岁，反复活动后心悸、气促19年

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CT心脏增强扫描示左室各壁均明显增厚，尤其以室间隔上部明显。其中舒张末期室间隔上部壁厚达23厘米，左室流出道狭窄图D，左心室腔小。CT重建从整体上显示心室壁的明显肥厚。
诊断：
肥厚型梗阻心肌病可能。
高血压性心脏病
肺源性心脏病

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肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy ， HCM) 是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血流充盈受阻、左心室舒张期顺应下降为基本病态的原因不明显的心肌疾病。其主要以累及室间隔及其相邻左室前壁、侧壁及乳头肌为常见，较少累及左室后壁及下壁。
病变部位心肌显著异常肥厚，超过15mm有诊断意义。
根据各层心室心肌肥厚分布的情况可将肥厚型心肌病再分型。
对于心室肌普遍肥厚者称为对称性肥厚型心肌病，以室间隔肥厚为主可造成左室流出道狭窄者称为非对称性肥厚型心肌病；
局限性发生的心肌肥厚称为局限性肥厚型心肌病，常见心尖部心肌肥厚。肥厚的心肌壁使心肌顺应性下降，舒张期功能受损，心肌收缩增厚率降低，左室心肌重量增加，动态观察心肌运动功能降低。常见症状有呼吸困难、心悸、气促、胸痛、晕厥、心律失常、心力衰竭等。

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X线：
早期心脏可正常，以后中至高度增大，一般以左心室显著，左心缘圆隆，其次有右心室增大或双心室增大，透视下搏动普遍减弱。
左心衰时有静脉高压，肺血再分配与间质性水肿等表现。心血管造影显示左心室流出道可呈倒锥形狭窄，心腔缩小。

CT与MRI：
CT增强扫描可准确测量心肌壁的厚度，室间隔和游离壁的比例，并可显示粗大的乳头肌及左室流出道狭窄的情况，并可通过CT心脏重建整体观察心脏形态及大小的改变。
MRI能充分显示心肌壁异常肥厚的部位，分布、范围和程度，SE序列心室壁在T1WI上多呈均匀中等信号，T2WI上则于中等信号中有点状高信号，增强扫描于肥厚室壁内见局灶性异常增强区；左心室舒张功能受限致心室腔缩小或变形，运动幅度则有增强；左心室流出道狭窄时，GRE序列电影MRI可见左心室流出道内收缩期有低信号的喷射血流。

景怡

学习。

shibing

肥厚型梗阻心肌病

zhaz2

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