MRI2779:垂体和灰结节

yuliusen

f,17岁，从14岁不长个子，幼儿时有月经，生化垂体各项激素检查正常，发现垂体和灰结节区异常

[本贴已被 jiajie 于 2010-2-21 20:04:55 修改过]

yuliusen

版主，我上传的图片是多个序列，怎么都不见了

三博

灰结节错构瘤。
青春期生理性垂体增生。

随光逐影

1）考虑灰结节错构瘤。2）垂体增生。

wnlyq8688

灰结节错构瘤。
青春期生理性垂体增生。支持！！

讨论 下丘脑错构瘤是一种少见的先天性脑组织发育异常，并非真性肿瘤，又称为下丘脑神经元性错构瘤或灰结节错构瘤，可有蒂与下丘脑或乳头体相连，也可融于这些结构中。病理上该错构瘤与正常灰质相似，含有大小不等的神经元，有些神经元类似邻近的下丘脑细胞，间有正常的神经胶质及有髓鞘的轴索。临床上本病多在婴幼儿期发病，症状独特，常为性早熟和痴笑样癫痫，二者可单独或同时存在，部分病例可伴有尿崩症。典型的下丘脑错构瘤影像学上表现为位于中线灰结节、乳头体处的均质球形肿块，在mri t1wi上与灰质呈等信号，在t2wi上信号高于灰质。增强后无强化，此为其特征性影像学表现，这是由于其没有血脑屏障的破坏以及没有肿瘤新生血管所致。根据上述较独特的临床表现和特征性mri影像学征象，术前可以作出定性诊断，一般易于与发生于鞍区及鞍上的其它肿瘤鉴别。
又称下丘脑神经元错构瘤，是一种罕见的脑组织先天性发育异常，起源于灰结节和乳突体，于妊娠第35-40天形成小球脑板时错位导致的正常脑组织所形成的异位肿块，所以下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤，是一种中线神经管闭合不全综合征，不具有生长性。

此类占位好发于儿童，临床表现主要为性早熟、痴笑性癫痫，有些可伴有癫痫大发作或其他类型癫痫，如跌倒发作、复杂部分性发作等；或有精神和行为异常、智力障碍等，部分病例可合并存在一些先天性畸形，常伴有单个或多个脑及脑外先天性畸形，包括小脑回或灰质异位、囊肿、胼肢体缺如、多指、面部畸形、心脏缺陷等。个别病例甚至可以无症状。
下丘脑错构瘤（hypothalamic hamartoma）是一种罕见的脑组织先天性发育异常，其临床表现较为独特:多发生在儿童早期，临床表现为性早熟、痴笑性癫痫为主，有些病例可以合并存在一些先天性畸形，例如小脑回和/或灰质异位、囊肿和胼胝体缺如等。其实下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤，它不具有生长性（但会随着大脑的发育而成长，大脑发育成熟后就不会成长）。下丘脑错构瘤导致性早熟的机制也不十分明确，一般认为错构瘤的神经元含有gnrh分泌颗粒，其通过有髓纤维与下丘脑的灰结节相连，gnrh颗粒被释放入血,导致性早熟。
目前已经公认手术治疗下丘脑错构瘤有满意的疗效，手术可使95.2%的性早熟患者获得治愈或好转，癫痫控制率也在85%以上，但是有些学者认为药物治疗为首选，抗癫痫的各种药物对下丘脑错构瘤引起的痴笑性癫痫及其他类型的癫痫目前均无肯定疗效，治疗下丘脑错构瘤最常用的是gnrh类似物，如曲普瑞林（triptorelin）、达非林（diphereline）及亮丙瑞林（leuprorelin），对于单纯性早熟者，通过药物治疗可以达到控制性早熟的目的，文献报导该药还可以使有些患者的痴笑性癫痫停止，并有导致错构瘤缩小的报道。目前普通放疗对下丘脑错构瘤无效，伽玛刀治疗具有一定的疗效，但由于伽玛刀起效时间较长，平均8-15个月，不能收到立竿见影的效果，因此也不适合常规治疗。

pujunzhi

支持 1）考虑灰结节错构瘤。2）垂体增生。

影像之路

灰结节错构瘤。
青春期生理性垂体增生。 支持

zqy1973

很好，学习了