ZT0031：简述蝶鞍区肿瘤的鉴别

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蝶鞍区肿瘤的鉴别
            1)颅咽管瘤：颅咽管瘤常与垂体腺瘤相混，多发生在鞍内，常向第三脑室内、鞍后或鞍旁发展。典型颅咽管瘤不难鉴别，多发生在儿童或青春前期，表现为垂体内分泌功能低下，发育停滞，50％呈侏儒型或矮小症。约1／3病人患有尿崩症。蝶鞍可正常或扩大，有时后床突破坏，附近骨质侵蚀，70 %的病人鞍上或／和鞍内呈现钙化斑块，肿瘤多呈囊性，有时囊壁钙化呈特有的蛋壳形。ct扫描为鞍上低密度囊性区。边界清楚、圆形、卵圆形或分叶状，实体肿瘤ct扫描表现为均匀的密度增高区，囊壁呈壳样钙化是颅咽管瘤的特点，有助于诊断和鉴别诊断。注射造影剂，实体肿瘤为均匀增强；囊性肿瘤为环形囊壁增强。mri显示鞍上、鞍内的囊性肿物，可为长t1、t2，也可为短t1、t2信号。手术时见肿瘤内为绿色液体，有时囊液稠如机油，内含胆固醇结晶。在成人，颅咽管瘤多为实质性，可有视力视野障碍，内分泌功能减退等，难与垂体腺瘤鉴别，有时取下瘤组织作病理检查，才能确定诊断。
            2)脑膜瘤：颅底脑膜瘤有时发生在鞍结节、鞍旁、海绵窦、蝶嵴或视交叉鞍膈处，多见于成年。可有双眼或单眼颞侧偏盲，视神经乳头原发性萎缩，肿瘤多呈不规则形状，也可有其他颅神经的损害，蝶鞍一般正常，但鞍结节部位可出现骨质增生。内分泌症状多不明显，垂体内分泌素测定正常，如病程较久常致一眼或双眼失明。ct扫描多为实性呈均匀高密度影像，很少有囊性。mri显示t1像呈较为均匀的信号，稍稍低于脑组织，但长t2的肿瘤内常因有低信号区(斑块样的)并不均匀，这是该处血液丰富的结果。
            3)异位松果体瘤：异位松果体瘤可长在鞍上、垂体柄或下丘脑处，多发生于儿童及青春期，表现为垂体前叶及后叶功能障碍，特别是后叶症状比较突出，尿崩症常为首发及长期的唯一症状。青春期前病人可致发育停滞，多出现颞侧偏盲及视神经原发性萎缩。蝶鞍多正常。垂体内分泌激素测定正常或低下。ct扫描可见鞍区类圆形高密度区，边界清楚，内有散在钙化点，注射造影剂后高密度区明显均匀增强。mri显示为长t1和长t2信号。有时手术前与垂体腺瘤很难鉴别，需要手术探查和病理组织切片检查才能证实诊断。
            4)脊索瘤：脊索瘤系先天性肿瘤，少见，多发生在成年人。常位于颅底中央部，如斜坡，向鞍区侵犯，有多发颅神经麻痹症状，头痛，视力减退，双颞侧偏盲，视神经原发萎缩。没有内分泌素分泌过多症状，x线颅底相可见骨质破坏，垂体内分泌素测定多为正常或低下。
            5)视神经或视交叉胶质瘤：少见，多发于儿童，视神经胶质瘤病人的主要症状为病侧眼球突出，视力障碍，视野缩小及视神经乳头水肿。来自视交叉的主要症状为头痛、内分泌障碍症状、视力减退、偏盲、视乳头水肿或原发性视神经萎缩等。有不同程度的视力丧失，视神经孔扩大，蝶鞍多正常，垂体内分泌测定多为正常。
            6)上皮样囊肿：为非炎症性胆脂瘤，多生长在颅底或鞍旁，可有不同程度的第ⅲ、第ⅳ、第ⅵ颅神经或第v颅神经受侵犯的症状，垂体内分泌测定多为正常，x线颅底相偶可见颅底有骨质破坏，ct扫描呈低密度影像。
            7)神经鞘瘤：神经鞘瘤大多数发生在感觉神经，运动神经发生者很少。侵及鞍区以三叉神经鞘瘤最多。有三叉神经鞘瘤的初发症状，疼痛，感觉麻木，迟钝，灼热感等。
            (2)其他非肿瘤性疾病
            1)空泡蝶鞍综合征：分为先天性和继发性两类。先天性者系鞍膈先天性缺损或形成不全(占21．5％)，68％～87  9／6为中年经产妇，与妊娠分娩的生理性垂体体积增大有关。继发性者为垂体手术和放射线疗法后所致。一般无症状，ct扫描为蝶鞍内的低密度区，诊断关键为脑池造影ct扫描，发现造影剂(metrizamlde)进入蝶鞍的蛛网膜下腔。如有脑脊液漏及进行性视力视野障碍是手术适应证。
            2)垂体脓肿：一般为全身性疾病的垂体部位的表现，少见。多发生在应用免疫抑制剂，激素后病人。有蝶窦炎的病人易出现。可在50％的病人中找到感染源。90％病人表现为头痛，70％有蝶鞍区占位症状及内分泌低下症状。33．3  9／6表现为脑膜炎。术后死亡率为40％。放射诊断上可见蝶鞍扩大或破坏，与肿瘤鉴别困难。使用大量抗生素如效果不好，可考虑经蝶手术引流。
            3)拉克氏囊肿：正常人的垂体前后叶之间，约有13％～22％存在着直径1～5mm的小囊肿，一般认为系来自颅咽管又名rathke袋或裂的残留组织。当囊肿增大可引起垂体功能减退、蝶鞍扩大、视交叉受压和其他神经症状，与鞍内型颅咽管瘤或无分泌活动的垂体腺瘤的临床表现相似。很难区别，只有通过活检方能确诊。
            4)颅内动脉瘤：一般在鞍旁或鞍上，症状多突然发生，出现头痛，一侧动眼神经麻痹，鞍内动脉瘤罕见，如疑动脉瘤应做血管造影。
            5)交通性脑积水：交通性脑积水可致脑室普遍扩张，第三脑室前部扩张，伸至蝶鞍内引起蝶鞍扩大，视力视野可有障碍，少数病人也有内分泌症状如闭经。肥胖等，ct扫描可帮助鉴别

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病例一：颅咽管瘤（craniopharyngioma）
病史：男 4岁 视力下降。体检:视神经萎缩。
ct表现：鞍内及鞍上可见一类圆形囊性占位性病变,囊壁呈蛋壳状钙化.
病理:颅咽管瘤

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病例二：颅咽管瘤
病史：男性，成人，额前部头痛7个月，短术语记忆减退。
ct表现：蝶鞍上见有不均一密度的肿块影，部分钙化，肿块内各有囊性或高密度影，无强化。视交叉和鞍背显示不清，右侧脑积水。

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病例三：颅咽管瘤
病史：男性 25岁 间断性头痛半年，加剧1个月

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病例四：颅咽管瘤
病史：女性 40岁,头痛２年
影像表现：鞍上池内可见一圆形占位,呈长t1.长t2信号改变,双侧脑室前角受压,增强后呈壳状强化。

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病例五：鞍上脑膜瘤
病史：男，39岁,临表：左眼视力下降2年余，伴头痛.
ct表现：鞍上可见类圆形高密度影，大约2.2cmx2.7cmx2.5cm，ct值为45.9hu，冠位增强扫描ct值为77.8hu.

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病例六：鞍上脑膜瘤
病史：男性 32岁 去年12月底左眼视力逐渐下降，至今年3月份下降至0.3,5月份降至0.1
影像表现：鞍上区可见一小圆形占位性病变，呈短t1短t2信号，mr增强示明显强化。

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病例七：鞍区脑膜瘤
病史：男 42岁 双眼视力下降，头痛两个月，x线：鞍区骨质明显破坏。

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病例八：右鞍结节脑膜瘤
病史：男性 56岁 头晕、胀痛5个月，

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病例九：表皮样囊肿
病史：女性 49岁 健康体检
mr示三脑室上方及侧脑室内可见一类圆形占位性病变，呈长t1长t2信号，瘤体内t1信号略高于脑脊液，mr增强瘤体无强化。

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