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肺癌性淋巴管炎的临床及影像学诊断
肺癌性淋巴管炎是指肺的淋巴性转移瘤，是肺转移瘤的一种特殊类型，占肺的转移性肿瘤的4~11%。此症在临床上并不少见，特别是胃癌、肺癌、乳腺癌、前列腺癌和未知的原发性腺癌的病人，常发生淋巴路转移；癌性淋巴管炎主要发生在肺间质，ｘ线表现为弥漫性病变，容易误诊。
病理基础
肺的淋巴管很丰富。淋巴管为毛细管性，组织学上只有一层薄的内皮细胞包绕管腔；集合淋巴管也较同管径的静脉薄弱；淋巴管的机械抵抗力很弱，对癌细胞的防御机能极差。癌细胞在淋巴管内广泛增殖，形成癌性淋巴管炎。实际上，癌性淋巴管炎并非真正的炎症，而是淋巴管内充满癌细胞，使淋巴淤滞，发生淋巴管扩张，并有淋巴性水肿；在淋巴管内的癌细胞极易侵蚀薄壁的淋巴管及小的集合淋巴管，以后发展到淋巴管周围，或侵及支气管和肺血管周围；由于癌细胞的刺激，肺间质结缔组织明显增生。
转移途径
关于癌细胞到达肺淋巴管的途径，学者们意见有分歧；ｇirode（1889年）提出有三种可能：1、癌细胞经胸导管及肺门淋巴结逆行侵入肺淋巴管；2、癌细胞穿过横膈直接侵犯肺淋巴管；3存在于肺小动脉中的多数癌栓，以后通过血管壁而侵入血管周围的淋巴管。1949年，morgan复习癌性淋巴管炎，发现其中1/3的病例在肺动脉中有癌细胞存在，栓子主要停留在直径400~800um的血管中，以后癌细胞穿过细胞壁，浸润周围的淋巴管；淋巴管浸润开始于肺的外围，以后向中央发展。1971年，janower在23例肺癌性淋巴管炎的研究中，发现20例肺小动脉内有肿瘤栓塞，而肺门及纵隔淋巴结转移只有11例，因此他们认为癌转移可先有肺血行转移，然后发展为顺行的淋巴管转移，最后转移到淋巴结。1977年，spencer认为癌性淋巴管炎多数为血管内癌栓所致，并谓原发性肺癌在同侧发生大叶或肺段癌性淋巴管炎者，毫无疑问为淋巴管顺行转移；而腹部肿瘤的转移途径通常是经过腹腔淋巴结，到达后纵隔及食管旁淋巴结，以后再转移至肺门淋巴结，最后以逆行方式侵入肺淋巴管。1980年，日本林永信通过动物实验，17例狗诱发周围型肺癌，其中有11例有肺门淋巴结转移。因此他认为肺部淋巴性转移视线有肺门淋巴结的转移，然后逆流到淋巴管。
临床表现：
肺癌性淋巴管炎多为突然发病，主要症状为气短及呼吸困难，呼吸困难刚开始可能不明显，一旦出现，表现为进行性、痉挛性加重，酷似哮喘，解痉药物治疗无效。另外可有咳嗽、咯痰等，有时痰中带血；呼吸困难常在胸片发现异常前，肺部有异常发现时，症状往往已相当明显。可有紫绀，一般无杵状指，肺部可听到捻发音。
x线表现：
肺癌性淋巴管炎在胸片上形成异常阴影的重要因素有四点：①、中央淋巴管被肿瘤栓塞后，使肺内的淋巴管淤滞、扩张；②、肺间质内癌细胞大量浸润；③、淋巴管被肿瘤栓塞后，引起继发性肺水肿；④、肿瘤细胞的刺激以及慢性肺水肿等，引起肺间质结缔组织增生。此症的x线表现如下：
１、网状及颗粒或结节状影 此种阴影主要为肺间质内癌细胞增殖、肺间质水肿及肺间质内结缔组织增生所致，一般范围比较广泛。
２、支气管比增厚、血管阴影模糊 肺内淋巴管密布于支气管及肺血管周围，当淋巴管淤滞扩张时，胸片表现为支气管壁增厚，动静脉轮廓模糊。
３、间隔线 脏层胸膜下淋巴管与小叶间淋巴管连接，并引流到肺静脉周围淋巴管。如此中通道淤滞，胸片上出现ｋerley氏b线。另外，如脏层胸膜下淋巴管至肺小叶淋巴管，以后再引流至肺血管及支气管周围的淋巴管通道发生淤滞时，则出现kerley氏a线。
4、肺门及纵隔淋巴结肿大 较为多见，约半数病例有肺门或纵隔淋巴结肿大，往往为多发性。
5、胸腔积液 亦比较多见，病变严重时均有胸腔积液出现。胸水多为渗出液，其中多能查到癌细胞。
yang等将癌性淋巴管炎x线表现分为四型：i型：无肺门淋巴结肿大，两肺弥漫性索状及网状阴影。ii型：肺门淋巴结肿大，从两侧肺门发出放射状线条阴影。iii型：从肺门放射出局限性线状阴影，以后再向两肺扩展。iv型：肺实质内有肿瘤阴影，肺门肿大，以后再从肺门向肺野放射出线状阴影。i型主要见于胃癌，iii、iv型主要见于肺癌。
鉴别诊断：凡恶性肿瘤在治疗过程中或治疗后复查时，肺内出现弥漫性病变者，（笔者认为出现上述影像表现，即使没有原发恶性肿瘤病史，也）要警惕有本病的可能。首先要鉴别肺内病变究竟是实质性，还是间质性；肺实质性阴影多为肺炎，特别是机遇性感染；间质性病变出本病外，尚有很多疾病要考虑，如特发性肺间质纤维化、肺结缔组织病以及抗肿瘤药物等引起的间质性肺炎及间质纤维化等。这些病变都是以肺泡间隔纤维化为主的肺间质疾患，与本病有时不易 |
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发表于 2008-3-6 01:42
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