手术所见:左侧卵巢巨大肿瘤,约20cm*15cm大小,边界清楚,有完整包膜,与腹壁无粘连,表面光滑,呈滤泡状改变,有分隔,下极肿瘤组织破溃,盆腔内少量浑浊脓液,膀胱局部见浸润。腹膜后广泛淋巴结肿大(因与腹膜后血管粘连较紧未能清扫)。术后切开肿瘤组织呈烂鱼肉状。
病理所见:囊实性包块,大小19cm*15cm*7cm,结节状,多囊性,囊内为淡黄色液体,实性部分切面淡黄,质嫩,包膜完整。病理诊断:(左侧卵巢)卵黄囊瘤。
最后诊断:左侧卵巢卵黄囊瘤继发感染及腹膜后淋巴结转移。
简评:
卵黄囊瘤在1959年以前称中肾瘤(因与不成熟的肾小球相似),以后有学者发现与小老鼠的内胚窦相似,所以又称内胚窦瘤,但后来证实在人体的胚胎发育过程中没有内胚窦这样一个结构,所以现在倾向于称其为卵黄囊瘤。
卵黄囊瘤来源于原始生殖细胞。在胚胎第四周,原始生殖细胞发生于卵黄囊壁内,由此迁移到后腹壁原始肠管末端的生殖嵴,在此生殖细胞集合并被吸收进入正在发育的性腺,以后性腺降入盆腔或阴囊。bronn等认为生殖细胞沿着胚胎背部线迁移时能被遗留或迷路到远方,一般在各部位处于静止状态,若这些生殖细胞不变性而且存活,则可能在各个部位上引起肿瘤, 因此,除卵巢和睾丸外,还可以发生于骶前、腹膜后、纵隔、胃底、阴道、腹部脐周和松果体等处。但常见于睾丸和卵巢,发生于性腺外者较少见。
根据分化的不同, 原始生殖细胞可发生精原细胞瘤和无性细胞癌,也可发全能细胞瘤。全能细胞向胚胎结构分化则为畸胎瘤,向胚外结构分化则为卵黄囊瘤或绒癌,如未分化则为胚胎性癌,当全能细胞肿瘤同时具有多结构分化以及分化程度不等,则同一肿瘤内可有上述不同肿瘤成分混合存在。但儿童的卵黄囊瘤大多为单一成分。
卵巢卵黄囊瘤是卵巢肿瘤中恶性程度最高的一种,约占卵巢恶性肿瘤的1%,生长迅速,转移早,复发率高,预后差, 90%在2年内死亡。发病年龄绝大多数在30岁以下,最高发生率是生命的第二个十年期间,中位年龄18岁。
肿瘤大多为单侧卵巢发生,肿瘤常较大,大多超过10cm,以混杂密度或囊性肿块为主, 出血坏死广泛,生长较快,囊性结构明显,肿块的囊性结构易由ct检出,是因为存在出血坏死和多样的内在分隔。增强为明显增强的实质为主的肿块,内见散在小片低密度影,为胶样液体或出血区,具有一定特征性。该瘤大体上相似于无性细胞瘤,文献报道一般无钙化,但合并畸胎瘤者及少数复发病例可发生钙化或骨化。
人体的甲胎蛋白合成于卵黄囊内胚层细胞。除肝癌外,血清甲胎蛋白的测定是卵黄囊瘤术前诊断及术后随访有无复发和转移的一项特异性指标。如果熟悉其影像表现,结合afp,本病在术前是完全可以确诊的。
本例肿瘤内存在明显的钙化,十分罕见,是否存在畸胎瘤不得而知,测ct值无脂肪成分。我科术前诊断为左侧卵巢恶性肿瘤伴腹膜后淋巴结转移,由于没有想到卵黄囊瘤,也就没有查afp,所以术前未能准确定性。
当然,我们的一般诊断原则是首先考虑常见病和多发病,而对于少见病或罕见病,由于很多疾病并无特征性影像表现,常常给诊断带来困难,如果在鉴别时能够想到那个疾病,也许会成为诊断上的一个突破口。
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