CT3023:先天性胆总管囊肿

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这个病例正如听蝉观竹所说，术中及病理诊断为：先天性胆总管囊肿
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    胆总管囊肿，实际上为胆管的囊状扩张 ，系先天性胆管壁层发不全所致。本病按囊肿的形态和位置 分5型：i型（占80%-90%）胆总管呈囊状纺锤状或柱状；ii型（2%），胆总管单发憩室；iii型（1.4%-5%），壁内段胆总管囊状膨出；iv型（19%），多发性胆管囊肿，位于肝外和肝内，或肝外多发；v型，又称 caroli病；
    1.临床表现：
      胆总管囊肿多见于女性，男女之比1：3--4。多见于婴幼儿，占本病的50%-80%，1岁以内占36%。黄疸、腹痛、右上腹包块曾被认为是本病的三大典型临床特征，婴幼儿以梗阻性黄疸最常见。成年患者从幼儿开始常出现间歇性发热、黄疸或腹痛的病史。
2. c t 表现：
      i型和ii型表现为肝门区液性密度（囊性）占位，密度均匀，边缘光滑，壁薄而均匀。肝内胆管不扩张或轻度扩张。肝内胆管可不扩张， 扩张的肝内胆管也有其特点，呈球状或梭状，即外周几乎不扩张，明显不同于梗阻性黄疸所致的肝内胆管扩张形式。胆总管高度扩张，直径可达16mm或以上，压近邻近组织器官，如胰腺、胃和胆囊等，须和肝囊肿、胰腺假性囊、肾和肾上腺囊肿区别。注射胆影葡胺或口 服胆囊造影剂后ct扫描，显示正常的胆囊或看见造影剂通过肝管进入囊肿内可明确诊断。ii型胆总管囊肿因囊肿颈部狭小或闭塞，造影剂不能进入，可能造成鉴别诊断上的困难。iii型，小囊肿ct诊断困难，大的囊肿表现为囊性肿块突入充盈造影剂的的十二指肠内或位壁内，与胆总管相邻近，肝内胆管和胆总管不扩张。iv型，少见，ct难以和肝内外其他囊病变相鉴。有一组文献报道35例胆总管囊肿，8例并发胆恶性肿瘤，表现为胆道壁或囊壁不规则增厚，或软组织肿块。    
         以上参阅周康荣《腹部ct》
      本病属成人型胆总管囊肿，与胆总管梗阻的鉴别，主要是：
      1.临床上无明显的胆总管梗阻症状，而又有长期上腹痛的病史；
      2.ct及"b"超检查表现为单纯的胆总管扩张，而肝内胆管无明显扩张，胆总管内无结石。
      当出现上述两种综合之表现，就应该想到是该病的可能。

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[本贴已被 jiajie 于 2006-3-21 15:49:08 修改过]