低颅压综合征

翁志蓬

病例一、
女性，41岁。
主诉：反复头痛40天。
现病史：患者于40天前无明显诱因出现头部疼痛，呈阵发性牵扯样同，有时为波动性痛，以后枕部为主，以平躺坐起及站立时明显，平卧后可减轻，偶伴恶心，呕吐胃内容物。无明显头晕，耳鸣，无视物模糊，无晕厥、抽搐、肢体无力、口角歪斜等。
诊疗经过：患者入院后行腰椎穿刺脑脊液抽取术，术中见脑脊液压力低，不能自行流出，用注射器成功抽取脑脊液2ml，并向鞘膜内注射生理盐水20ml。
出院诊断：低颅压综合征。

翁志蓬

【综述】低颅压综合征
低颅压综合征是一组临床少见综合征，多以体位性头痛、恶心、呕吐为主要表现，可伴有眩晕、精神障碍、复视、自主神经症状等，侧卧位腰椎穿刺脑脊液压力低于60mmH2O。分为原发性低颅压综合征和继发性低颅压综合征。
国际头痛协会将原发性综合征定义为直立后15分钟内出现或加重、恢复卧位后30分钟内消失或减轻的头痛。
继发性多为脑外伤手术、腰穿、颅脑损伤等所致。
原发性病因不明，其可能的机制有：脉络膜血管舒缩功能紊乱导致脑脊液分泌障碍；蛛网膜颗粒吸收过度。
低颅压引起体位性头痛的机制：
1、低颅压导致脑脊液的衬垫作用减轻或消失，当患者坐立时脑组织由于重力作用向下移位，使分布于颅内血管、颅底脑膜的痛觉感受器以及三叉神经、舌咽神经及迷走神经被牵拉或受压迫而产生疼痛。
2、脑干腹侧受压，可影响前庭神经、耳蜗神经。从而出现耳鸣、恶心、呕吐等症状，压迫颈神经根则出现颈部疼痛及强直。
3、颅内压降低时，静脉压高于颅内压，静脉充血水肿，导致红细胞渗出或出血，出现低颅压性脑膜刺激征，并可在脑脊液中发现红细胞。
特征性MRI表现：
幕上、幕下硬脑膜弥漫性连续性线样增厚、强化，软脑膜无受累。
硬脑膜强化的病理生理基础（Monroe-Kellie理论）：
完整的颅腔容积是一定的，脑组织、颅内血容量和脑脊液容量三者之和是一常数。因此，当脑脊液大量丢失、减少，颅内血容量就会因硬脑膜静脉充血代偿性增加，随着脑脊液进行性下降，由硬膜血管内容量增加建立的压力梯度使液体外渗到最内层的硬膜壁细胞，增强扫描磁共振造影剂在硬膜微血管及间质聚集，从而硬脑膜强化，而蛛网膜和软脑膜上微血管的紧密连接会阻止对比剂的聚集，因此低颅压时软脑膜不受累及。
其他MRI表现：硬膜下积液、出血，脑下垂，垂体体积增大，脑室缩小以及静脉窦、椎外静脉扩张。
治疗方案：
嘱患者去枕平卧或头低足高位，穿紧身裤，束腹带，多饮水，静脉补液以0.9%氯化钠为主（每日2000-3000ml）。腰穿时可于椎管内注入0.9%氯化钠溶液20-40ml，酌情使用血管扩张剂及咖啡因。

【参考文献】
1.李红,敖国昆,全昌斌,等.低颅压综合征的磁共振表现及其病理生理基础.中华临床医师杂志（电子版）,2011,5(20):5945-5946.
2.朱青峰,耿左军,赵丹妮,等.28例低颅压综合征磁共振表现的研究.临床荟萃,2007,22(14):1031-1032.
3.徐谦.原发性低颅压综合征12例临床分析.临床误诊误治,2009,22(5):35-36.

翁志蓬

病例二、
男性，74岁。
主  诉：反复头晕2周，加重5天。
现病史：患者自诉今年4月25日晚饭后半小时开始出现头晕，呈天旋地转性，如踩棉花感，伴恶心、呕吐2次，均为胃内容物，无气促，无腹痛、腹泻，无头痛。遂至外院就诊，予“苯海拉明、灯盏花素”注射后症状好转。5天前晚饭后再次出现上诉症状，再次前往外院行同样药物治疗后好转。
备注：这个患者有些“无厘头”：病史所示为神经系统症状，但患者入院的真正目的却是为了行“左手掌肿物切除术”，手术结果为“左手掌血管瘤”。患者做完手术就出院了，既无神经内科会诊，亦无腰穿操作。但是MRI所见似可诊断低颅压综合征。

0fjq1900

学习了！！！！

wnlyq8688

好东东！收藏了！翁管辛苦了！！

北方的狼

学习

石门之剑

谢谢分享，再见到可能会认识了

拾荒者

谢谢！不知ＣＴ强化能不能诊断？

xhsmx

学习了，谢谢站长！

wangbingliang

谢谢翁管，学习了。