增生性肌炎
增生性肌炎是发生于横纹肌组织的纤维间隔和筋膜的纤维母细胞增生性病变。多见于45岁以上的中老年人,巨检:外观不规则形,无包膜,病变位于肌束间,灰白色,界线不清。病变在肌束间形成灰白色梁索状。
镜检 病变主要累及横纹肌的外衣、束衣、内衣以及筋膜下,在横纹肌间出现大量的纤维母细胞,纤维母细胞呈梭形、蝌蚪形、不规则形。核为圆形及不规则形,核膜较厚,有的呈空泡状。在疏松的黏液样基质内和胶原纤维间内可见嗜碱性巨细胞(图1),成群或散在分布,细胞呈圆形,胞浆丰富,核为圆形、椭圆形,核膜厚,核质有的呈空泡状,有1~2个染成紫色的核仁,清晰可见,核偏位,偶可见双核。酷似神经节细胞或横纹肌母细胞。可见核分裂像。本病如果发生在皮下或浅筋膜,未累及肌肉者则称之为增生性筋膜炎。
总结:本病少见,常见于45岁以上的中老年人,本病变可发生在胸壁,还可发生于肩胛区及大腿深部,临床表现为单个或多个融合的结节。可有疼痛,但多数结节无症状。病变界限不清,一般直径小于6cm,质硬。肿块生长迅速,几天之内体积可增大一倍。术前根据临床表现及ct检查容易诊断为软组织肉瘤,且横纹肌肉瘤的可能性大,本病为良性病变,切除后不复发。
肿块一般附有肌肉而呈紫红色,切面病变境界不清,质硬,灰白色。结合临床肿块生长速度快的特点,大体标本很容易考虑为软组织肉瘤。所以本病镜检是唯一可靠的诊断。镜检所见的特征性的嗜碱性大细胞是诊断本病的主要依据。但是由于本病所见的纤维母细胞及嗜碱性大细胞均易见核分裂像,并且嗜碱性大细胞有的酷似神经节细胞和横纹肌母细胞,所以容易误诊为横纹肌肉瘤、神经纤维肉瘤、纤维肉瘤,也有误诊为结节性筋膜炎、骨化性肌炎和纤维组织细胞瘤者。诊断时要特别注意观察细胞的形态特点,如特征性的嗜碱性巨细胞,不发生坏死,不累及横纹肌本身等特点,均可作为鉴别诊断之要点。另外本病横纹肌的间质内可有少量淋巴细胞、单核细胞,甚至有中性粒细胞浸润,对横纹肌本身不累及,病变穿插于横纹肌纤维之间,常在横纹肌切面上形成“棋盘结构”,其中累及筋膜下处最显著,横纹肌的内衣的病变常较轻。
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