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CL0361:结节性硬化

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楼主
发表于 2006-8-29 03:57 | 只看该作者 回帖奖励 |倒序浏览 |阅读模式
癫痫病史30余年,再次发作4小时, pe:神清、颈软,四肢肌张力正常。患者面部皮脂腺瘤,尤以鼻部唇区明显(为特征)。双下肢可见白斑痣。
图像所见:
   双侧侧脑室室管膜下可见多个结节状高密度钙化灶,部分突入脑室内,右侧额叶皮质区可见一结节状高密度钙化灶,中线结构居中。
诊断意见:结节性硬化。
     一、结节性硬化-是正常染色体显性遗传性神经皮肤病。特点是在脑、肾、肺、心、脾、消化道和骨骼发生错构瘤。临床上以癫痫、智力障碍和皮脂腺瘤三征为特点。
    二、临床表现:常见于儿童、约占精神病院的患儿的0.1%-0.5%。临床上以癫痫、智力障碍和面部皮脂腺瘤,尤鼻部唇区为特征,白斑痣以及其他各种各样的肿瘤。白斑痣表现扁平,边界清晰的圆形或卵圆形的皮肤病,是最常见和最早期的结节性硬化的皮肤征象。
   三、ct表现:结节性硬化的特征性表现是在侧脑室周围发现钙化结节。













[本贴已被 zhanyong 于 2006-8-29 1:09:05 修改过]


[本贴已被 翁志蓬 于 2006-12-26 23:36:17 修改过]
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2#
发表于 2006-8-29 04:14 | 只看该作者

回复:经典病历请欣赏

应该是典型的:结节性硬化!
结节性硬化为常染色体遗传性先天疾病,属于神经皮肤综合症范畴。主要表现(1)皮肤病变---皮脂腺瘤;(2)器官错构瘤--常见肾脏;(3)脑组织改变---皮层结节、室管膜下结节、室管膜下巨细胞星形细胞瘤,在ct上主要表现结节样钙化。临床表现--1、癫痫;2、智力低下。
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3#
发表于 2006-8-29 04:18 | 只看该作者
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4#
发表于 2006-8-29 04:28 | 只看该作者
是很典型。谢谢了!!
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5#
发表于 2006-8-29 04:36 | 只看该作者
是很典型。谢谢了!!  !
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6#
发表于 2006-8-29 08:09 | 只看该作者
比较典型
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7#
发表于 2006-8-29 17:49 | 只看该作者
学习了。
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8#
发表于 2006-8-30 18:24 | 只看该作者
比较典型
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9#
发表于 2006-8-31 05:34 | 只看该作者
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10#
发表于 2006-8-31 17:04 | 只看该作者
是很典型。谢谢了!!!!
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