癫痫病史30余年,再次发作4小时, pe:神清、颈软,四肢肌张力正常。患者面部皮脂腺瘤,尤以鼻部唇区明显(为特征)。双下肢可见白斑痣。
图像所见:
双侧侧脑室室管膜下可见多个结节状高密度钙化灶,部分突入脑室内,右侧额叶皮质区可见一结节状高密度钙化灶,中线结构居中。
诊断意见:结节性硬化。
一、结节性硬化-是正常染色体显性遗传性神经皮肤病。特点是在脑、肾、肺、心、脾、消化道和骨骼发生错构瘤。临床上以癫痫、智力障碍和皮脂腺瘤三征为特点。
二、临床表现:常见于儿童、约占精神病院的患儿的0.1%-0.5%。临床上以癫痫、智力障碍和面部皮脂腺瘤,尤鼻部唇区为特征,白斑痣以及其他各种各样的肿瘤。白斑痣表现扁平,边界清晰的圆形或卵圆形的皮肤病,是最常见和最早期的结节性硬化的皮肤征象。
三、ct表现:结节性硬化的特征性表现是在侧脑室周围发现钙化结节。
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