巴德-恰瑞(布-加)综合征概述
布-加综合征(budd-chiari syndrome)是一种肝静脉和(或)其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的一种门脉高压症。1845年和1899年budd和chiari分别描述了本病，故称budd-chiari综合征。
本病中医对其论述不多，根据临床表现应归属于“臌胀”、“脉痹”等范畴。
一、病因
在西方国家，布一加综合征多因血液高凝状态导致肝静脉血栓所致，常不涉及下腔静脉，或因肝脏明显肿大外压下腔静脉而继发下腔静脉高压。而在东方国家，则以发育异常为多见。在胚胎发育过程中，心下静脉向下，肝总静脉向上生长，而后二者连接后必须沟通。若二者发育到一定阶段而停止，即可导致下腔静脉发育异常，多为隔膜、蹼状、筛状或膜状。部分病人为肝静脉内血栓形成，血栓也可以繁衍至肝后下腔静脉，形成肝静脉一下腔静脉阻塞，其他原因：如真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白(蛋白补充产品，蛋白补充资讯)尿、口服避孕药、白塞综合征、非特异性血管炎症、血液高凝状态等引起的下腔静脉血栓形成。腔外压迫如肿瘤，肥大的肝尾叶或妊娠等均可导致本病的发生。
二、病理生理
本病的主要病理生理因素是肝静脉回流受阻，肝静脉压力明显增高导致肝中央静脉和肝窦明显扩张、淤血、进而导致门静脉高压。如果累及下腔静脉，则导致下腔静脉高压。血流不断通过肝动脉和门静脉流入肝脏，而肝静脉血又难以回流人右心，必然引起门静脉压力不断升高，在肝静脉血无出路的情况下，血浆流人肝淋巴间隙，超负荷的肝淋巴液不仅在肝表面形成无数淋巴小泡，同时还通过肝纤维囊漏入腹腔，成为顽固的、难以消退的腹水。由于肝脏充血，压力增高，导致肝和脾脏肿大，食管和胃底静脉曲张。同时小肠静脉曲张，引起消化不良。此时如肝静脉回流得以解决，病变尚可回逆。若此种病理状态未予解决，日久纤维组织不断增生，最终可继发肝硬化，少数可形成肝癌(抗癌产品，抗癌资讯)。下腔静脉阻塞大多引起明显的双下肢，会阴部肿胀和胸胁、腰背部静脉曲张。尚可导致肾静脉回流受阻和不同程度的肾功能不全。由于血液淤滞在下半部躯体，回心血量明显减少，心脏缩小。因心输出量减少，病人可出现心悸，甚或心慌、气短等心功能不全症状。本病可分为以下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞型；弥漫性狭窄或阻塞型；肝静脉阻塞型三型。在我国1989年统计各型分别占57％、38％和5％。
三、病史及临床表现
本病以男性多见，男女发病约为2：1。发病年龄则视发病原因而异，因先天性发育异常者，发病较早，最早者2．5岁。但多发于20～40岁之间，因后天原因致病者，则发病年龄较晚。
单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主，合并下腔静脉阻塞者，则同时出现门静脉高压和下腔静脉阻塞综合征的症状。下腔静脉回流受阻还可引起双侧下肢静脉曲张，色素沉着，甚至溃疡久不愈合，或严重者双下肢呈树皮样改变。下腔静脉阻塞后，侧支循环建立，胸腹壁及腰部静脉扩张和曲张，以部分代偿下腔静脉的回流。而腰背部静脉曲张和血流向上的下腹壁静脉曲张，不是单纯门脉高压症所能引起的，而恰恰提示下腔静脉阻塞性病变。晚期病人由于腹水严重，为减轻症状而反复进行腹腔穿刺行腹腔减压，蛋白不断丢失，最后死于严重营养不良，食管曲张静脉破裂的消化道大出血，或肝、、肾功能衰竭。
四、辅助检查
1．b型超声；
2．下腔静脉造影；
3．ct和mri也可适当采用，但不如上述方法准确。
五、诊断标准
有门静脉高压表现并伴有胸、腹壁，特别是背部及腰部和双下肢静脉曲张者，应高度怀疑为布一加综合征。结合b超和下腔静脉造影即可确诊。也就是只要由肝静脉流出道障碍而引起肝后门静脉高压症者均可成立诊断。
[本贴已被 xiaoniu 于 2008-4-11 16:32:10 修改过] | 
发表于 2008-4-11 22:24
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