maffucci综合征可能性大
中指近节指骨内生软骨瘤并发软组织血管瘤。加照其它部位,另一只手首先检查。如再发现有软骨瘤诊断没问题。maffucci综合征是指多发内生软骨瘤并发软组织血管瘤
maffucci综合征:内生软骨瘤病并发血管瘤。为一种罕见的先天性的软骨发育不良伴多发性血管瘤的综合病征。首先由maffucci氏1881年报道。临床表现1、皮肤血管瘤病,常为海绵状,多见于四肢,或有静脉扩张或栓塞。2、侏儒和患肢畸形,无疼痛。伴有脊柱侧凸或膝外翻。3、硬结节或大肿块。x线表现:1、长骨和手足有大而膨胀性的内生软骨瘤,软骨内化骨的骨骼多合并不同程度畸形,干骺端增宽,骨小梁粗乱。2、软组织钙化阴影和大小不等静脉石。3四肢血管造影:显示血管瘤与静脉扩张。
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