CL0624:多脾综合症(共享)

bbc · 发表于 2007-11-25 03:46

多脾综合症

[本贴已被 jiajie 于 2007-11-24 20:35:53 修改过]

bbc · 发表于 2007-11-25 03:49

多脾综合征是一种十分少见的先天性多系统畸形组成的综合征。多见双侧左侧异构，内脏位置不定。多脾综合征的特点为多个大小不一的脾脏，数目约2～16 个，通常位于右侧，偶可见双侧分布，约42%-60%伴有先天性心脏病(房室间隔缺损等) ，58%为双侧左侧肺形态，双侧左肺（动脉下）支气管，65%伴下腔静脉肝段缺如,奇静脉异常连接。57%伴腹部内脏异位，如对称肝,右位胃，肠旋转不良，胆囊中位或缺如，短胰畸形等。多脾综合征伴复杂心肺畸形较少，死亡率也低。多脾与正常人的副脾不同,多个脾通常靠拢在一起，总重量不增加，也无脾功能异常。ct为非创伤性检查，可显示心、肺畸形及内脏位置异常，特别是显示下腔静脉肝段缺如和奇静脉连接具有诊断意义。多脾综合征的生存期取决于是否合并先天心脏畸形及严重程度。本例虽有多种腹部畸形, 但以位置异常为主, 无先天性心脏畸形, 故无明显临床症状。
图示：右后腹腔多个团块状脾脏影，下腔静脉肝段缺如，右膈脚内扩张奇静脉异常连接，胃底及大部胃体位于右上腹部，部分胃窦及十二指肠球部和降支越过脊柱伸向左上腹。

已收录到“影像文摘”中

[本贴已被翁志蓬于 2008-10-16 23:22:52 修改过]

wqs571018 · 发表于 2007-11-25 03:55

少见，学习了。

同 · 发表于 2007-11-25 04:43

真少见,学习了!!!

hhcckk · 发表于 2007-11-25 05:37

谢谢楼主，学习了

ZHANGZHONGSHOU · 发表于 2007-11-25 06:29

本例为内脏反位伴多脾吧

happyverycd · 发表于 2007-11-25 14:46

以下是引用zhangzhongshou在2007-11-24 22:29:00的发言：[br]本例为内脏反位伴多脾吧

石门之剑 · 发表于 2007-11-28 05:24

是内脏反位还是图像弄反了呢？

黑白光影 · 发表于 2007-11-28 05:54

以下是引用zhangzhongshou在2007-11-24 22:29:00的发言：[br]本例为内脏反位伴多脾吧

信天游 · 发表于 2007-11-28 05:57

少见啊

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多脾综合征

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