X0777:[原创]胸腰椎经典

LXL · 发表于 2006-5-31 23:11

m/12y,腰背痛数月。

[本贴已被 jiajie 于 2006-5-31 16:10:09 修改过]

jiajie · 发表于 2006-6-1 00:13

椎体骺板缺血坏死（青年驼背症），典型！

柯长存 · 发表于 2006-6-1 00:54

是不是先天发育异常呀

x线 · 发表于 2006-6-1 01:23

影像表现：胸腰椎椎体普遍性变扁，椎体横径及前后径增大，椎体前部呈阶梯状变细，以胸椎变化为著；著椎间隙增宽。
意见：畸形性骨软骨营养不良症（四型粘多糖症）。
文献复习：畸形性骨软骨营养不良症（morquio氏病）与hurler氏病（一型粘多糖症）均属粘多糖代谢异常类疾病，有家族史。
临床特点：腰背部呈显著后凸畸形，胸廓呈桶状，颈短，关节膨大，肌肉韧带松弛，四肢有明显畸形。
实验室：血清钙较低，尿中有较多的硫酸角质素，血中多核白细胞的胞浆中有异染颗粒（reilly体）。
x线表现：典型表现为全身性骨骺变化和椎体呈扁平状，骨骺骨化延迟，并变扁和形成碎片，骨质变化呈进行性加重。
脊椎有独特变化：椎体普遍性变扁，横径、前后径增大，一般整个脊柱都有不同程度变化，而以胸椎明显，椎体上下缘可轻度不规则，前上、下角常有缺损，以致形成椎体前部呈阶梯状变细或呈舌状，椎间隙在儿童常表现增宽，成人则常狭窄，腰椎侧位可见椎弓根变长，椎管前后径增大。
四肢长管骨有轻度变短倾向，干骺端膨大，骨干相对较细，骨骺出现延迟并较小，常呈扁形或不规则，有时呈粉碎状，腕骨可出现后又消失。
骨盆在婴幼儿可见髂翼向外张开，髋臼浅，髋臼角增大，骶骨较窄，耻骨、坐骨宽而短，髋关节间隙常较宽。肋骨可变宽，呈水平位。头颅一般正常。
鉴别：1、佝偻病：本病可并发佝偻病，但单纯佝偻病呈普遍性骨质软化，干骺端呈毛刷状，骨骺形态正常，可有x形o形腿，无脊柱缩短畸形，维生素d治疗有效。
2、软骨发育不全：仅见四肢明显粗短，躯干近于正常，椎体不变扁，各干骺端呈喇叭口样，但不毛糙，骨骺发育较小，被包埋，但形态基本正常。
3、骨软骨炎：一般只影响一个骨骺，无其它全身改变。

zhangkening · 发表于 2006-6-1 03:04

支持２楼

影像之魁 · 发表于 2006-6-1 04:01

支持4楼!

lyb999 · 发表于 2006-6-1 04:23

典型，少见。有四肢片吗？如果是缺血性坏死的话范围有这么广吗？

wws3203 · 发表于 2006-6-1 04:35

支持椎体骺板骨软骨病的诊断。

tsxhfsk · 发表于 2006-6-1 04:42

考虑；莫尔奎氏病

lvlifeng · 发表于 2006-6-1 05:06

支持4楼

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