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[脑部] CL0906: Sturge-Weber综合症

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楼主
发表于 2008-11-18 01:35 | 只看该作者 回帖奖励 |倒序浏览 |阅读模式
男、7岁,有反复抽搐史,左侧面部可见巴掌大小的紫红色血管瘤。2岁时ct平扫未见异常。














[本贴已被 jiajie 于 2008-11-18 10:03:40 修改过]
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2#
 楼主| 发表于 2008-11-18 01:41 | 只看该作者
脑颜面血管瘤综合征
   脑颜面血管瘤综合征,又称脑三叉神经血管瘤,面部和软脑膜血管瘤病,sturge病,sturge-weber-dimitris病。系属先天性神经皮肤及血管发育异常。主要病理征象是一侧大脑半球的枕顶区软脑膜血管瘤,并以静脉性血管瘤为主,常常伴有患侧大脑发育不良或(和)程度不同的脑萎缩。显微镜下见皮层板状梗塞坏死及神经节细胞减少变性,神经胶质增生伴皮质钙化。同侧颜面三叉神经分布区,以眼神经支分布区多见的紫红色血管瘤。临床表现:1.面部特别是面上部,眼睑的血管瘤;2.早期出现癫痫发作;3.对侧痉挛性偏瘫和麻痹,智力发育障碍。血管造影常无异常发现,而x线头颅平片有时可显示位于顶后,枕区双轨状弧形钙化,个别患者可有同侧颅腔变小,颅板增厚之表现。
ct表现;
    脑颜面血管瘤综合征未发生钙化前,ct平扫可无任何阳性表现,这时如行增强扫描。可见到皮质表面软脑膜血管畸形呈脑回状、弧线状或扭曲状增强,较为特征,如果对这样病人作随访复查,非增强ct可以观察到软脑膜钙化,从无到有,从小到大的过程,开始点状、短线状,然后不断延长,联接呈弧线状,波浪状和脑回状,严重的患者,伴随脑发育不全,脑沟增宽,脑室扩大和脑实质体积缩小,同侧颅腔缩小,颅板增厚等等。
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3#
发表于 2008-11-18 02:22 | 只看该作者
谢楼主分享和讲解
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4#
发表于 2008-11-18 03:10 | 只看该作者
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5#
发表于 2008-11-18 03:16 | 只看该作者
典型!谢楼主提供共享。
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6#
发表于 2008-11-18 04:49 | 只看该作者
谢楼主提供共享。
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7#
发表于 2008-11-18 05:01 | 只看该作者
典型!谢楼主提供共享。
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8#
发表于 2008-11-18 20:32 | 只看该作者
脑颜面血管瘤综合征
   脑颜面血管瘤综合征,又称脑三叉神经血管瘤,面部和软脑膜血管瘤病,sturge病,sturge-weber-dimitris病。系属先天性神经皮肤及血管发育异常。主要病理征象是一侧大脑半球的枕顶区软脑膜血管瘤,并以静脉性血管瘤为主,常常伴有患侧大脑发育不良或(和)程度不同的脑萎缩。显微镜下见皮层板状梗塞坏死及神经节细胞减少变性,神经胶质增生伴皮质钙化。同侧颜面三叉神经分布区,以眼神经支分布区多见的紫红色血管瘤。临床表现:1.面部特别是面上部,眼睑的血管瘤;2.早期出现癫痫发作;3.对侧痉挛性偏瘫和麻痹,智力发育障碍。血管造影常无异常发现,而x线头颅平片有时可显示位于顶后,枕区双轨状弧形钙化,个别患者可有同侧颅腔变小,颅板增厚之表现。
ct表现;
    脑颜面血管瘤综合征未发生钙化前,ct平扫可无任何阳性表现,这时如行增强扫描。可见到皮质表面软脑膜血管畸形呈脑回状、弧线状或扭曲状增强,较为特征,如果对这样病人作随访复查,非增强ct可以观察到软脑膜钙化,从无到有,从小到大的过程,开始点状、短线状,然后不断延长,联接呈弧线状,波浪状和脑回状,严重的患者,伴随脑发育不全,脑沟增宽,脑室扩大和脑实质体积缩小,同侧颅腔缩小,颅板增厚等等。  
  
谢谢分享
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9#
发表于 2008-11-19 01:03 | 只看该作者
谢谢楼主
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10#
发表于 2008-11-19 03:06 | 只看该作者
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