X0484:[原创]新生儿骨病,请会诊!!!

didadoc · 发表于 2005-12-13 04:11

新生儿,男,,孕期无特殊药物史,患儿父母体键,无家族病史!

[本贴已被 jiajie 于 2005-12-12 20:34:11 修改过]

caihe · 发表于 2005-12-13 05:19

新生儿,男,,孕期无特殊药物史,患儿父母体键,无家族病史!
该病例x线表现四肢骨，上肢为双侧桡骨，下肢为双侧胫骨，表现为粗短，桡骨亦见弯曲，骨皮质增厚，髓腔形态不规则，考虑：成骨不全症(粗短型)。常见于所谓产前型、胎儿型、婴儿型、或早发型。该病例属胎儿型。这种类型在胎儿时期病变很明显，一般很少能活过三、四个月，但也有活到成年的病例。

英昊 · 发表于 2005-12-13 05:57

老cai 不菜,真是高手,佩服!!

sunjh2266 · 发表于 2005-12-13 07:00

致密性成骨不全(和成骨不全症(粗短型)两吗事)

jiangjing · 发表于 2005-12-13 08:03

致密性成骨不全,蜡泪样骨病待排。

caihe · 发表于 2005-12-14 02:33

5楼提出蜡泪样骨病待排，认为可以排除。蜡泪样骨病又称肢骨纹状增生症(leris病)、烛泪状骨膜骨质增生症或蜡油骨病，为罕见的骨病。病因不明，婴幼儿未见报导，为一种骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜骨发育异常，其x线表现有明显的特征，常见为单肢诸骨的偏侧性骨皮质过分增生。x线表现：早期见单肢的诸骨偏侧性骨皮质下规则增生，似蜡烛油沿烛表面流下的样子，呈滴注样，故称烛泪状骨膜骨质增生症。当病变进展，骨膜增生，骨纵轴弯曲变粗，可以累及关节，正常的骨松质区域可由浓密缺少结构的斑点状硬化骨质替代。骨增生的区域呈直线状选择性地分布在一侧肢体诸骨的同一边，呈特殊性的“流过”现象。如似肩部流到手指，由骨盆流到足趾。
另外致密性成骨不全的诊断，有待于商榷，该病亦属一种罕见病，在网上查资料，查到题目，实质内容没有看到。请看标题：
医学影像学杂志
journal of medical imaging
2002 vol.12 no.6 p.489-491

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致密性成骨不全临床及x线诊断(附2例报告)

the clinic and radiographic diagnosis of the pycnodysostosis(report of 2 cases)

刘军　沈树斌　白末了　白先信　张子曙　谭长连　

关键词：致密性成骨不全；x线诊断
分类号：r681；r814 　文献标识码：b
文章编号：1006-9011(2002)06-0489-03

　　致密性成骨不全是一种罕见的骨骼发育异常骨病,以往文献报道多误诊为软骨发育不全、颅锁骨发育不全或石骨症等.1923年,montanari首次报道本症,以后maroteaux和lamy又确认为一种独立疾患,并命名为致密性骨发育不全症.……

因为本人没见过此病，不敢妄论，有哪位战友有这方面资料或x片请上传，在此谢谢了!

[本贴已被 caihe 于 2005-12-13 18:46:49 修改过]

sunjh2266 · 发表于 2005-12-14 03:57

怎么看也不是成骨不全症(粗短型)，成骨不全不可能有那么多骨膜下成骨的，除非是骨折后骨痂，这个不象

hantinxue · 发表于 2005-12-14 05:12

回复第六楼,该文报道其中一例,病人和片我都见过,应该是2000年的一个病人,不足二十岁,可惜当时没数码相机.是湘雅附二院病人,首诊于门诊,先拍的下肢,发现异常后我们免费给患者拍了全身x光片,曾有过大读片,印象中该患者头颅,四肢,骨盆诸骨均密度增高,下颌角消失.

寻芳者 · 发表于 2005-12-14 06:30

多谢大侠们的讨论，，，
希望有进一步的结果！！！！

流星1234 · 发表于 2005-12-16 20:57

此病例没见过,等待结果,