CL1004:脑内病变--脑颜面血管瘤综合征（Sturge-Weber综合征）

yanfenglanzhou

女，3岁，右眼周血管痣

[本贴已被 翁志蓬 于 2009-5-23 0:31:54 修改过]

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颅面血管瘤病。

cefcmj

典型脑颜面血管瘤综合征（sturge-weber综合征）。

cefcmj

sturge－weber综合症，又称颅颜面血管瘤综合症、脑三叉神经血管瘤病，属先天性神经皮肤综合症的一种，以软脑膜血管瘤和三叉神经分布面部区域血管痣为主要特征，病理改变为脑膜血管瘤，主要限于软脑膜，靠近大脑表面可有很多细小的扩张静脉交织在一起。软脑膜虽不能在影像上直接观察到，但软脑膜血管瘤出现后很容易在mr上显示，病变可以累及脑实质，甚至可累及室管膜下静脉。ct可以显示血管瘤的钙化。\"
   
sturge-weber综合征又称为脑颜面血管瘤，系先天性神经皮肤综合征。临床表现典型，包括癫痫、智力低下、轻偏瘫、偏盲及三叉神经分布区紫红色血管瘤、先天性青光眼等。主要病理变化是颅内血管畸形，三叉神经分布区血管瘤和眼球脉络膜血管畸形。患侧大脑半球发育不良或萎缩，神经节细胞减少、变性、神经胶质增生，并伴有脑皮质钙化。脑血管畸形常发生在顶叶、颞叶和枕叶，典型者颅内病变为单侧，而且与面部病变同侧。影像表现常为血管瘤病的后遗症。
ct表现：1、钙化常见，多为单侧性，始于枕叶，逐渐向前发展，居脑表浅部位，沿脑回呈曲线形或宽大锯齿状钙化。2、脑皮质萎缩典型，尤以右枕叶萎缩明显，亦可累及整个大脑半球，脑沟增宽，但脑室不扩大。3、患侧颅骨增厚，头颅不对称。4、软脑膜血管畸形，ce可强化。5、同侧脉络丛增大，且显著强化。
鉴别诊断：蛛网膜下腔出血：脑沟内呈高密度影，但ct值在80hu以下。其他ct表现及临床特点亦与sturge-weber综合征不同。

影像孺子牛

典型脑颜面血管瘤综合征（sturge-weber综合征）。

ncy888888

sturge-weber综合征(伴右侧大脑发育不良）

xly

典型。感谢提供！

黑白光影

典型。感谢提供！

同

以下是引用cefcmj在2009-5-22 23:07:00的发言：[br]典型脑颜面血管瘤综合征（sturge-weber综合征）。

tea

典型的脑颜面血管瘤病，前几天我科也检查了一个同样的病例，就是没有这么典型，颅内的血管瘤不典型。