CL2448:地中海贫血所致继发性肝血色素沉着症+巨脾

翁志蓬

男性，10岁。因“腹部进行性增大4年，加快4月”入院。  

翁志蓬

补充病史：患儿自出生即诊断“地中海贫血”，从出生到现在定期到医院输血治疗。本次是因“腹部膨隆”，做超声检查诊断“巨脾”收入院，拟行“脾栓塞治疗”术。
CT诊断：1、继发性肝血色素沉着症；2、巨脾
点评：能够引起弥漫性肝实质密度增高的疾病有3种：原发性肝血色素沉着症、继发性肝血色素沉着症及肝豆状核变性。
原发性肝血色素沉着症是一种遗传性疾病，原因是肠道吸收过多铁质所致，患者常30-40岁发病，晚期可出现肝硬化及肝癌，临床常伴有心脏损害和内分泌失调的症状，但脾增大不明显。与继发性肝血色素沉着常伴巨脾不同。
肝豆状核变性则是先天性铜代谢障碍造成体内铜储积，引起组织器官铜毒性损害的常染色体隐性遗传性疾病。临床表现为尿铜增高、眼环K-F环、颅脑基底核（尤其是豆状核）变性。肝脏的改变为肝硬化，大量肝再生结节形成。与与继发性肝血色素沉着的均质性密度增高不同。
继发性肝血色素沉着多由地中海贫血所致，患者铁质吸收增加，同时由于反复的输血，2者一起引起体内组织器官铁质沉着。CT表现为弥漫性均质性的肝实质密度增高，同时伴有巨脾。另外也伴有骨骼系统的改变，如颅骨放射状骨针、肋骨增宽等。
因此，见到肝脏弥漫性均质性密度增高伴巨脾的病例，首先应该想到地中海贫血的可能，询问病史后不难下诊断。

随光逐影

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ncy888888

知道有此疾病 但是没有看见过 非常感谢 提供

laokai54

挺好

37度

典型，学习了，谢老翁。

刚起步

第一次见到，学习了。

清晨的小雨

第一次见到，学习了。

闪光之点

书上看到过，但印象不深，这病例看了-深刻！

ljj8935

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