硬脑膜动静脉瘘

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硬脑膜动静脉瘘（Dural arteriovenous fistula，DAVF）

      硬脑膜动静脉瘘（Dural Arteriovenous Fistula，DAVF）是指发生在硬脑膜及其附属物大脑镰和小脑幕上的异常动静脉交通，常继发于静脉窦阻塞，为后天获得性疾病，约占颅内血管畸形的10％～15％。DAVF主要由颈外动脉供血，颈内动脉、椎动脉的脑膜支也可参与供血，横窦和乙状窦最易受累，其次是海绵窦、上矢状窦等。
一、发生方式（Etiology）北京天坛医院介入科吕明
因大多数DAVF是自发性的，故早期认为该病为先天性。Vidyasagar则认为硬膜窦内先有血栓形成，以后导致横窦、乙状窦或海绵窦动静脉瘘。Houser报告的病例中，80％有静脉窦狭窄或梗阻，并证实两例先有静脉窦阻塞，几年后再出现DAVF。外伤累及静脉窦附近的动脉及静脉，或导致窦内血栓形成，以后可发展成DAVF。Claudhary报告4例头部外伤后发生DAVF，其中，2例被证实DAVF发生前有横窦及乙状窦梗阻。
二、临床表现（Clinical manifestation）
临床表现复杂多样，与静脉引流方向、流速、流量以及瘘口位置有关。可表现为眼球突出、球结膜水肿、视力障碍、搏动性耳鸣、颅内杂音、颅内压增高等；长期静脉高压可导致缺血性中风、静脉充血性脑病；伴皮层静脉返流者易发生脑出血；伴脊髓引流者可导致渐进性脊髓功能障碍，表现为上行性感觉障碍、截瘫等；高流量瘘长期得不到有效治疗可增加心脏负担而出现心功能不全。
三、诊断和分型（Diagnosis and classification）
根据该病的临床特征，结合CT、MRI特别是DSA等影像学表现，诊断该病并不困难。DAVF伴出血性或缺血性卒中时，在头部CT或MRI上均会有相应表现。MRI能清晰显示扩张静脉的流空影及静脉窦内的血栓。脑血管造影是诊断DAVF的金标准，它能明确供血动脉、引流静脉的情况及瘘口部位。常见部位DAVF的供血和引流特点见表1。1978年Djindjan报告了栓塞治疗DAVF的大宗病例，描述了DAVF的血管造影特点，并提出根据引流静脉进行分型，见表2。1995年Cognard将此分型进行改良，见表3。这些分型对于指导DAVF的血管内栓塞治疗有实用价值。
表1  常见部位DAVF的供血和引流特点

部位	供血动脉	引流静脉
外侧窦	枕动脉的脑膜支 颈内动脉小脑幕支 脑膜中动脉 椎动脉的脑膜后动脉 咽升动脉 耳后动脉	外侧窦
海绵窦	颌内动脉分支 颈内动脉脑膜垂体干、下外侧干 咽升动脉 眼动脉脑膜支	海绵窦 眼上、下静脉 岩上、下窦 斜坡静脉丛 蝶顶窦
小脑幕	枕动脉脑膜支 脑膜中动脉、脑膜副动脉 颈内动脉小脑幕支 咽升动脉 椎动脉的脑膜后动脉 茎乳突动脉	经小脑上静脉至Galen和直窦 经颞叶的静脉至上矢状窦 经岩静脉至脊髓静脉
前颅窝	筛前动脉 镰前动脉 颞浅动脉 脑膜中动脉	上矢状窦 基底静脉
上矢状窦	脑膜中动脉 颞浅动脉 枕动脉 镰前动脉 椎动脉的脑膜后动脉	上矢状窦 皮层静脉
枕骨大孔区	椎动脉的脑膜后动脉 枕动脉 咽升动脉 耳后动脉	经中脑静脉到Galen和直窦 脊髓的髓周静脉

表2  DAVF静脉引流分类（Djindjan，1978年）

I型	引流至静脉窦（或脑膜静脉）
II型	窦引流伴脑静脉回流
III型	单纯皮层静脉引流
IV型	伴有幕上、下静脉湖

表3  DAVF静脉引流分类（Cognard，1995年）

I型	引流至静脉窦，窦的血流方向正常
II型	引流到静脉窦，有反向血流
IIa型	只有窦的反向血流
IIb型	只有皮层静脉反向血流
IIa+b型	窦和皮层静脉均有反向血流
III型	直接引流到皮层静脉，但无皮层静脉扩张
IV型	直接引流到皮层静脉，皮层静脉扩张
V型	向脊髓引流

四、治疗（Treatment）
（一）概述
DAVF的治疗原则是闭塞硬脑膜静脉窦壁上的瘘口。传统的手术方式是将颈外动脉、枕动脉或咽升动脉等供血动脉结扎，但仅有暂时效果，因瘘口存在，新的侧支循环将很快建立，病情复发。近年来血管内栓塞治疗的进展为该病提供了解剖学治愈的可能性，血管内栓塞成为DAVF的首选治疗方法。早期主要是应用弹簧圈、线段和颗粒等固体栓塞物栓塞供血动脉主干，很难闭塞瘘口，由于硬脑膜动脉吻合丰富，所以常只能缓解症状而不能根治。α-氰基丙烯酸正丁酯（NBCA）自20世纪80年代以来用于脑血管畸形的栓塞，但由于其粘管严重，弥散性差，故影像学治愈率低。鉴于动脉入路的局限性，经静脉入路或动静脉联合入路逐渐成为根治DAVF的理想选择。由于DAVF是静脉源性的，其临床表现也取决于引流静脉，所以血管内治疗从静脉着手是合理的。静脉入路主要是指通过股静脉、面静脉等外周静脉到达颅内病变静脉窦或皮质引流静脉，应用弹簧圈栓塞病灶。由于解剖因素的影响，静脉入路技术难度较高，且费用昂贵。Onyx的问世为血管内治疗DAVF提供了新前景，使经动脉入路根治DAVF成为可能。Onyx是由美国Micro Therapeutics公司开发的一种非粘附性液体栓塞剂，1999年8月通过欧洲CE认证程序，获准应用于临床。Onyx由乙烯基－乙烯乙醇聚合物溶于二甲基亚砜溶剂构成，并加入微粒化钽粉作为显影剂。乙烯基－乙烯乙醇聚合物不溶于水，溶于二甲基亚砜；二甲基亚砜遇血液时迅速弥散，乙烯基－乙烯乙醇聚合物则沉淀析出为海绵状团块，在目标位置成为永久性栓塞物。由于Onyx不粘附微导管，弥散性好，注射易控制，所以血管内操作更加从容，使血管性病变能获得最大程度的栓塞。粘度较高的Onyx HD-500用于颅内动脉瘤的栓塞，尤其适用于宽颈的或大的动脉瘤；粘度较低的Onyx-18、Onyx-20、Onyx-34则主要用于脑动静脉畸形、DAVF及颅内富血管性肿瘤的栓塞。Onyx，与之配套的微导管，先进的血管内治疗技术如球囊再塑形技术的引进，以及逐步完善的操作规程，使DAVF的治疗效果登上一个新台阶。Onyx经动脉入路栓塞有望替代静脉入路成为大部分DAVF的首选治疗。但对于某些DAVF，如眼动脉供血为主的前颅窝底的DAVF，或供血动脉迂曲、纤细者，以及Onyx的走行或铸型不满意时，静脉入路仍可能是不可替代的选择。
其他治疗方法包括立体定向放射治疗、雌激素治疗和保守治疗等。激素对于DAVF的作用机理不清楚，但有报道某些病人的激素水平和临床症状之间有密切关系，雌激素对于治疗DAVF有一定价值。保守疗法适用于下述病例：老年患者伴搏动性耳鸣，经不完全栓塞后症状改善者；临床症状轻微、静脉窦顺向引流通畅且无皮层静脉引流者；不同意手术以及存在无法克服的技术困难的病例等。
（二）血管内栓塞治疗的适应证
尽管有随访表明少数海绵窦区DAVF能够自愈，但大多数DAVF病例需要干预性治疗，特别是：（1）有出血史者；（2）有难以耐受的耳鸣或颅内血管杂音者；（3）进行性神经功能缺失者；（4）局部压迫症状者；（5）颅内压增高者；（6）影像学存在出血危险因素（如皮层静脉引流）者。血管内栓塞是首选治疗方式。
下述情况应分步栓塞：儿童DAVF伴有严重心功能不全者；术中技术困难导致手术时间过长或造影剂用量过大者；多发性高流量瘘口等。对于儿童DAVF伴严重心功能不全，首步策略是减少DAVF血流，从而减轻心脏负担，待病情稳定时再行进一步栓塞。下述情况需急诊或限期栓塞：具有皮层静脉引流的DAVF发生出血时；伴多发静脉血栓或静脉迂曲扩张者；海绵窦、前颅窝或眶部DAVF伴急性视力减退者。
（三）血管内栓塞治疗的禁忌证
1．DAVF的颈外供血动脉与颅内动脉存在危险吻合，而超选择插管又不能避开危险吻合者不应选择经动脉入路栓塞。  
颅底的颅骨穿通支在颈外动脉系统和颈内动脉系统之间、颈动脉系统和椎基底动脉系统之间构成吻合。实施DAVF血管内栓塞治疗的过程中，主要危险在于人工栓子可通过这些吻合血管进入正常血管分支，造成该血管分布区的栓塞。颈内、外动脉吻合以及颈动脉与椎动脉的吻合，系指胚胎时期残留的神经脊供血动脉，其在成年人仍是上颈段神经的供血动脉，见表4。
表4  正常先天性血管及其分布区

脑膜中动脉发出的眼动脉支（第II颅神经） 海绵窦区副脑膜支（第III、IV、V、VI、VII颅神经） 副脑膜支发出眼动脉支（第II、III、IV、V、VI、VII颅神经） 舌下动脉残留（脑干） 副脑膜支发出眼动脉及大脑前动脉 咽小脑动脉（咽升动脉发出小脑后下动脉） 寰椎前动脉残留（脑干）

上述“危险动脉分支”并不是血管内栓塞治疗的绝对禁忌证，但它们限制了某些栓塞材料的使用。在栓塞操作过程中，必须通过超选择造影，进行精确的解剖学分析，并且正确使用栓塞材料，才能防止并发症。即使栓塞前造影未能发现这些吻合支，也必须注意脑外分支与脑内分支吻合有返流的可能性。
2．DAVF为颈内或椎基底动脉供血、超选择插管不能避开供血动脉发出的供应正常组织的分支者不应选择经动脉入路栓塞。
3．I型DAVF因静脉窦为顺向血流，有正常引流功能，故忌行静脉入路病窦栓塞。
（四）经动脉入路栓塞治疗DAVF
1．栓塞材料：（1）人工栓子：包括Onyx、NBCA、聚乙烯醇泡沫（PVA，Ivalon）、聚氨酯泡沫、真丝微粒、微弹簧圈及可脱性球囊等。（2）导管：5F造影管、6F～8F导引导管、微导管。
2．术前准备：（1）术前查出凝血时间、血常规、尿常规、肝肾功能。（2）术前4小时禁食、禁水。（3）术野备皮。（4）进入导管室，平卧于造影床上，保持静脉通道，留置导尿。
3．手术方法：（1）气管插管全麻。（2）经皮Seldinger穿刺股动脉或颈动脉，行全脑血管造影评估。（3）将微导管超选择送入DAVF供血动脉，尽量接近瘘口，微量造影证实无正常血管显影后经微导管注入人工栓子。（4）人工栓子的选择应慎重，微弹簧圈、真丝颗粒等固体栓子往往用于姑息栓塞，其目的是降低瘘流量，为下一步的静脉入路栓塞作准备。NBCA、Onyx等液体栓塞剂因其弥散性好，有可能实现动脉入路完全栓塞瘘口。特别是非黏附性液体栓塞剂Onyx胶，具有不黏附微导管、顺压力梯度弥散等优点，目前已成为相当部分DAVF的首选栓塞剂。Onyx经动脉入路栓塞DAVF的具体步骤：一般选取颈外动脉供应瘘口的分支（如脑膜中动脉、咽升动脉或枕动脉等）作为靶动脉。经一侧股动脉将导引导管送入颈外动脉，Mirage微导丝携Marathon漂浮微导管经导引导管进入靶动脉。经另一侧股动脉将造影管送入发出分支供应瘘口的颈内动脉或椎动脉，以便术中实时造影监测并准确控制Onyx的走行，防止Onyx经瘘口逆流入颈内动脉或椎动脉造成误栓。部分病例在颈内或椎动脉发出供瘘支的部位放置不可脱封堵球囊，以确保颈内或椎动脉免被Onyx误栓。经Marathon微导管缓慢间歇注射 Onyx-18胶，空路图下监视胶的走行。部分病例在靶动脉近心端放置一枚不可脱封堵球囊，以防止Onyx返流。（5）术中必须反复行动脉造影评估瘘口栓塞程度，防止误栓。
（五）经静脉入路栓塞治疗DAVF
1．栓塞材料：一般以微弹簧圈作为人工栓子。近期我们应用Onyx经静脉入路栓塞海绵窦区DAVF，取得良好的影像学和临床效果，并能大大降低手术费用。导管的应用同动脉入路栓塞。
2．术前准备：同动脉入路栓塞。
3．手术方法：（1）气管插管全麻。（2）一侧股动脉插管，以备术中造影。对侧股静脉插管，微导丝携微导管经股静脉上行进入上腔静脉，根据病变位置和特点选择不同入路，如可经面静脉－眼静脉、岩上窦、岩下窦等多种途径进入海绵窦，可经颈内静脉进入乙状窦、横窦、上矢状窦或皮层引流静脉。经微导管送入人工栓子栓塞病变静脉窦或引流静脉。（3）反复动脉造影评价栓塞效果。
4．经静脉途径注意的问题：（1）对于瘘口近心端的静脉窦自发闭塞者，可用微导丝携微导管机械性通开，多能成功。不成功者，可经对侧颈内静脉到达要闭塞部位。仍不能成功者，则手术暴露瘘口处的静脉窦，再闭塞该窦。（2）在闭塞静脉窦之前一定要明确该静脉窦是否还接受脑组织的静脉引流。对于I型DAVF，静脉窦仍有脑组织的引流，则不能闭塞该窦。而对于高流量的II型DAVF，动脉化的静脉窦实际上已经血液动力性闭塞，可将该窦闭塞。在颈总动脉造影时，如果动脉早期静脉窦由于动静脉瘘的原因显影，而静脉期该窦不显影则表明该窦已血液动力性闭塞。有作者建议在静脉窦永久性闭塞前，可行球囊闭塞试验，但其敏感性尚未得到肯定。（3）静脉窦填塞时勿累及颈静脉球，以免出现后组颅神经功能障碍。颈静脉球受累尚可造成内淋巴积液，导致耳蜗或迷路功能障碍。
（六）栓塞术后处理
1．撤除导管鞘后，压迫穿刺点15～20 min，局部加压包扎，穿刺侧下肢制动8小时，卧床24小时。注意穿刺侧足背动脉搏动。
2．有头痛症状者给予止痛药物，必要时查颅脑CT。术后张口困难或牙痛与导管操作所致的颌面部血管痉挛有关，一般术后1～2周可自行消失。有颅神经麻痹者给予神经营养药物。
3．术后应用激素和抗生素3天。
（七）术后并发症
严重的术后并发症主要是出血性或缺血性脑卒中。出血性卒中常与术中导管操作不谨慎、有正常引流功能的静脉窦被闭塞等因素有关。缺血性卒中相对更为常见，主要与下述因素有关：（1）术中血管痉挛，一般症状为一过性，对症治疗可缓解。（2）术中栓子进入正常血管，其表现与瘘口部位、供血动脉吻合支有关。从理论上讲，栓子进入颈内动脉可引起偏瘫等脑症状，进入上、下齿槽动脉可引起牙痛，进入眼动脉吻合支可引起失明，进入颅神经滋养动脉可引起相应颅神经麻痹。只要术者熟悉脑血管的详细解剖和颅底血管的危险吻合，充分、正确评估术前造影，谨慎、规范进行血管内操作，一般可避免严重的并发症。

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学习了！

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