PED3310:M2y，眼球突出。请老师会诊！

lczeng

2岁男性，家长发现左眼球轻度外凸。无视力、听力、语言障碍，智力正常。无其它确切临床症状。层距、层厚2mm,骨窗采用骨算法重建。请各位老师会诊。

[本贴已被 lczeng 于 2010-6-24 14:00:16 修改过]

[本贴已被 jiajie 于 2010-6-24 20:44:44 修改过]

zxl51642

同意随光逐影老师意见。

[本贴已被 zxl51642 于 2010-6-24 16:21:52 修改过]

卜一

建议重扫上颌窦冠状位！多考虑：上颌窦囊肿所致！

随光逐影

1）考虑韩雪柯病(hand-schuller-christian disease)。2）副鼻窦炎。

zxl51642

以下是引用随光逐影在2010-6-24 16:12:00的发言：[br]1）考虑韩雪柯病(hand-schuller-christian disease)。2）副鼻窦炎。[br]

对！黄色瘤病，langerhand&#39；s组织细胞增生症亚型。汗颜！！没注意颅骨多发骨质破坏，“突眼尿崩地图颅”。
与酸性肉芽肿、勒雪氏病同属网状内皮系统疾病。

影像尖兵

颅骨多发弥漫性穿凿样改变，支持黄色瘤病。

huangyinshan

颅骨多发弥漫性穿凿样改变，支持黄色瘤病

liuyue

郎格罕斯细胞组织细胞增生症
郎格罕斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(langerhans&#39； cell disease)又称组织细胞增生症x(histiocytosis x),为一组少见的、以郎格罕斯细胞增生为主的疾病。本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤。也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过pcna免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生。   
本组疾病包括嗜伊红肉芽肿、韩雪柯病及勒雪病三种类型,由于发病年龄、病变部位和郎格罕斯细胞增生的程度不同,而出现不同的症状、病程及预后。

嗜伊红肉芽肿(eosinophilic granuloma)
为慢性局限型,好发生于儿童及青少年,成年人也可发生,男性多见,本病多发生于骨内,病变可为孤立性或多发性,颅骨、下颌骨、肋骨是最常受侵犯的部位,个别病例可累及肺,通常多为单骨性损害。口腔病变常侵犯颌骨及牙龈,以下颌最多见,患者常因牙龈肿胀、溃疡、颌骨肿大、疼痛及牙松动而就诊。检查牙龈呈微黄色肿胀但无脓,质地松软,触之易出血,龈缘可呈虫蚀样破坏,龈乳头糜烂消失（fig.1）,x线显示溶骨性破坏或穿凿性破坏,以颌骨中心破坏为主或以牙槽骨破坏为主,也可发生广泛性破坏(fig.2)。临床易误诊为恶性肿物、坏死性龈炎、牙周病、骨髓炎、颌骨肿瘤或囊肿。单骨病变一般预后良好。多发性病变治疗后易复发。

韩雪柯病(hand-schuller-christian disease)
为慢性播散型,易发生于3岁以上的儿童,男性多见,一般发病迟缓,病程较长,常为多骨性病变及骨外病变。本病可出现三大特征:即颅骨病变、突眼和尿崩症。病变侵犯眶骨可引起眼球突出,病变位于蝶鞍时,可侵犯脑下垂体而引起尿崩症。常侵犯其他器官如肺。患者可伴发烧。x线像可见颅骨呈不规则的穿凿性破坏,颌骨有骨质破坏的透射区。病人可治愈,但常遗留尿崩症或发育迟缓等后遗症。一般认为发病年龄越早其预后越差。

勒雪病(letterer-siwe disease)
为急性播散型,发病多为3岁以内的婴幼儿,病程为急性或亚急性,是最严重的一型。可有广泛的内脏器官受累。临床上可有反复或持续高热、皮疹、贫血、肝脾淋巴结肿大、腹泻等全身症状。乳牙松动,舌组织被侵时形成巨舌,颈部淋巴结常肿大。x线可见颅骨及长骨有明显的骨质破坏,颌骨可为界限清楚的溶骨性改变,本型病情较重,预后欠佳。

huanying2000abc

学习了

拾荒者

支持组织细胞增生症x，感到liuyue老师的点评。