CL2761：渗透性脱髓鞘综合征

蒙面小猪

来源放射沙龙
近日，AJNR 杂志刊登了如下一则病例报道。患者男性，52 岁，因“营养不良和脓毒性休克”入院，既往有慢性酒精中毒和肝硬化病史。入院 10 天后出现定向障碍、警觉性增高和躁动。
图. 水平位头颅 MRI T2 像（图 1）和 DWI 像（图 2）显示脑桥中央信号异常。
渗透性脱髓鞘综合征
渗透性髓鞘溶解，或脑桥中央髓鞘溶解，当快速渗透性改变发生时可见，快速纠正低钠血症后更加典型。该病确切的发病率尚不明确，但较常见于长期营养不良、嗜酒患者快速纠正低钠血症后。
为何常累及脑桥，目前尚未明确。脑桥外髓鞘溶解还可见于丘脑、基底神经节、中脑、皮层下白质和小脑。
相关临床信息：典型地，患者因低钠血症表现为脑病，静脉注射钠替代疗法可明显改善。之后 48 至 72 小时后可出现神经功能障碍，包括痉挛性四肢瘫痪、假性延髓麻痹、癫痫发作和昏迷。
诊断要点：
头颅 MRI 长 TR 序列可见脑桥中央信号增强，呈三角形状，皮质脊髓束通常不受累；
急性期，DWI 可见扩散受限；静脉注射造影剂后增强扫描通常未见信号随之增强，10—50% 的患者可累计脑桥外结构；
慢性期，可遗留 T2 信号异常，流空现象和弥散。
鉴别诊断：在具备足够的临床资料情况下不难诊断，脑桥中央受累为该病特点。
治疗：对症支持治疗，预后较差。

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渗透性脱髓鞘综合征

施明

桥脑中央髓鞘溶解症