胃肠道间质瘤占胃肠道恶性肿瘤的1~3%,估计年发病率约为10-20/100万,多发于中老年患者,40岁以下患者少见,男女发病率无明显差异。GIST大部分发生于胃(50~70%)和小肠(20~30%),结直肠约占10~20%,食道占0~6%,肠系膜、网膜及腹腔后罕见。GIST病人20-30%是恶性的,第一次就诊时约有11~47%已有转移,转移主要在肝和腹腔。 无特异性临床表现,病程可短至数天长至20年,恶性GIST病程较短,多在数月以内,良性或早期者无症状。GIST的主要症状依赖于肿瘤的大小和位置,通常无特异性。胃肠道出血是最常见症状。贲门部GIST吞咽不适、吞咽困难症状也很常见。部分病人因溃疡穿孔就诊,可增加腹腔种植和局部复发的风险。常见症状有腹痛、包块及消化道出血及胃肠道梗阻等。腹腔播散可出现腹水,恶性GIST可有体重减轻、发热等症状。 [1] CT 平扫发现肿瘤多呈圆形或类圆形, 少数呈不规则形。良性肿瘤多小于5cm ,密度均匀,边缘锐利,极少侵犯邻近器官,可以有钙化表现。恶性肿瘤多大于6cm,边界不清,与邻近器官粘连,可呈分叶状,密度不均匀,中央极易出现坏死、囊变和出血, 肿瘤可出现高、低密度混杂, 钙化很少见。增强CT 可见均匀等密度者多呈均匀中度或明显强化,螺旋CT 尤以静脉期显示明显。这种强化方式多见于低度恶性胃肠道间质肿瘤,坏死、囊变者常表现肿瘤周边强化明显。CT消化道三维重建对于肿瘤可协助诊断,协诊GIST位置、大小、局部浸润状况、转移等。 CT,MRI等影像学方法只是评估肿瘤的大小,肿瘤的密度以及肿瘤内的血管分布,不能反应肿瘤的代谢情况,用18氟脱氧葡萄糖的PET检查可以弥补以上物理学检查的不足,它的原理是胃肠道间质肿瘤是一种高代谢的肿瘤,利用肿瘤内强烈的糖酵解反应摄取高密度的18氟脱氧葡萄糖跟踪显影,对早期转移或者复发比CT敏感,并且在评估肿瘤对化疗药物的反应时明显优于其它物理学检查方法, PET与CT联合扫描方法能同时评估肿瘤的解剖和代谢情况,对肿瘤的分期以及治疗效果的评估优于CT,也为其它实体肿瘤分子靶向治疗的疗效判断提供了一个参考。 X线钡餐示边缘整齐、园形充盈缺损,中央可有“脐样”溃疡龛影,或表现为受压、移位。肠系膜上动脉DSA对于小肠GIST诊断、肿瘤定位具有重要意义。 大体标本中,胃肠道间质肿瘤直径从1-2cm到大于20cm不等,呈局限性生长,大多数肿瘤没有完整的包膜,偶尔可以看到假包膜,体积大的肿瘤可以伴随囊性变,坏死和局灶性出血,穿刺后肿瘤破裂,也可以穿透粘膜形成溃疡。肿瘤多位于胃肠粘膜下层(60%),浆膜下层(30%)和肌壁层(10%)。境界清楚,向腔内生长者多呈息肉样肿块常伴发溃疡形成,向浆膜外生长形成浆膜下肿块。临床上消化道出血与触及肿块是常见病征。位于腹腔内的间质瘤,肿块体积常较大。肿瘤大体形态呈结节状或分叶状,切面呈灰白色、红色,均匀一致,质地硬韧,粘膜面溃疡形成,可见出血、坏死、粘液变及囊性变。 |
神经鞘瘤 |