可逆性脑后部白质病变综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)的概念最早于1996年由Judy Hinchey提出[1],多见于恶性高血压或妊娠子痫、严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者。临床主要表现为急性或亚急性起病,症状包括头痛、精神行为异常、癫痫、皮质盲或其他视觉改变、小脑性共济失调等,预后较好,绝大多数病人神经系统症状能够完全恢复。颅脑影像学检查具有鲜明的特征性,即主要累及大脑半球枕叶、后顶颞叶的皮质下白质以及小脑、脑干等部位,CT显示为低信号,MRI为长T1长T2信号。大多数患者影像学所显示病灶与临床表现相一致,为可逆性病变,Hinchey等认为此病的发病机制是由于大脑后顶枕部局部脑水肿,命名为可逆性脑后部白质病变综合征。 |