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MRI4848:三博Ⅻ-03,男性,3岁,不自主运动20月。

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发布时间: 2012-1-31 22:55

正文摘要:

【结果公布:http://www.radida.com/bbs/forum.php?mod=viewthread&tid=94140】 第十二期三博读片会病例之三 北京大学第一医院 朱颖 肖江喜 提供 男性,3岁,不自主运动20月。 ...

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dangjiancai 发表于 2013-12-10 19:08
Hallervoeden-Spatz学习了
hguox 发表于 2013-2-23 16:13
双侧苍白球对称性长T1长T2信号影,符合中毒性脑病(如一氧化碳中毒)MR改变。
鉴别诊断:Hallervorden-Spatz病。
sdzyy 发表于 2012-8-25 21:05
学习了。
lfxfzh 发表于 2012-8-6 08:04
学习了,期待楼主公布结果。
hejie 发表于 2012-8-5 16:36
Hallervorden-Spatz病。
zhw0gf 发表于 2012-7-30 22:07
再次学习
拾荒者 发表于 2012-6-10 21:34
学习了!与青少年型Huntington病鉴别困难。
拾荒者 发表于 2012-6-10 20:53
 感谢楼主反馈结果:苍白球黑质红核色素变性 
   搜索部分资料大家共享:
     1.分型 可分为儿童型和成人型,儿童型多见。儿童型多于6~12 岁起病。成人型又称为晚发型。在55 岁左右发病,个别在30 岁后发病。常有家族史。类似于帕金森病表现,强直少动,静止性震颤,易跌倒,发音缓慢,声音低沉,小步。美多巴治疗效果不明显。少数患者怕光、吞咽不便、大小便失禁、智能减退,甚至痴呆。病程多达10 余年。起病后10~20 年仍能行走。 2.临床表现   
  2.临床表现 变异很大,双下肢痉挛性瘫、肌张力障碍和肌强直是本病最突出的特点。主要表现为缓慢进展的锥体外系症状,首先出现的是下肢肌强直、肌张力障碍及舞蹈-手足徐动等症状。早期即可有锥体束征,出现痉挛性瘫、腱反射亢进及Babinski 征等;逐渐进展累及上肢、面部及延髓肌;有些病人出现舌肌张力障碍、眼睑痉挛或身体背屈成弓形,引起吞咽困难,口齿不清。晚期患者不能起床,多数在起病10 年内因并发症死亡。  
  3.部分患者可有精神症状,多数患者出现智力下降及衰退,以及共济失调、痫性发作等。部分患者家族中可有手足徐动症、震颤麻痹或肌张力障碍的病人。 诊断:根据青少年期出现进行性锥体外系症状,肌张力障碍、肌强直和双下肢痉挛性瘫等,MRI 检查T2WI 显示典型“虎眼征”,可以诊断本病。阳性家族、骨髓巨噬细胞中或周围血淋巴细胞中分辨到海蓝色组织细胞或59Fe 标记的铁盐的SPECT 显像在双侧基底核区有放射性聚积及消失缓慢,则可证实本病。
    实验室检查:尚无特异性生化实验证实本病。
  其他辅助检查:
  1.CT 检查示脑室扩大,外侧裂明显增大、脑沟扩大、尾状核、脑干、小脑萎缩;可见纹状体低密度病灶,也有报道出现高密度病灶。  
  2.MRI 检查T2WI 示双苍白球外侧低信号,内侧有小的高信号,称为“虎眼征”
  3.骨髓巨噬细胞和周围血淋巴细胞的Giemsa-Wright 染色中可找到海蓝色组织细胞(seablue histiocytes)。这种细胞在340nm 波长的显微镜下,见光中有PAS 阳性的荧光物质,有诊断意义。  
  4.静脉注射59Fe 标记的铁盐(枸橼酸亚铁),SPECT 显像示基底基区聚集增加,比正常人消退延迟,这也有诊断参考价值。
青石¥ 发表于 2012-6-10 20:27
学习了!!!
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