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动脉瘤样骨囊肿（abc）
动脉瘤样骨囊肿是独立的，扩张性的，具有侵袭性的骨病损。最多发生于10-20岁年龄段的人群。男女发生比率为1：2。动脉瘤样骨囊肿在人所有骨骼均有过发现。最常见的发生部份为下肢长骨的干骺端，其次为上肢骨。椎体及椎体附件也有发生。所有扁骨发生的abc，有一半是在骨盆。一种动脉瘤样骨囊肿发生学的假说认为：病损是继发于静脉压力增高而造成的骨吸收。而这样的骨吸收又导致更多血肿形成，放大了骨病损的发生，使病变具有扩张性。总之，动脉瘤样骨囊肿是骨创伤或骨血循环障碍所致的继发性改变。动脉瘤样骨囊肿也可由非骨化性纤维瘤，软骨母细胞瘤，骨母细胞瘤，单纯骨囊肿，软骨粘液纤维瘤和纤维结构不良继发转变而来。动脉瘤样骨囊肿与上述病变的联系相当密切，所以组织学报告必须包括病损多个取材部位的结果，以排除可能的原发病种。kransdorf的报告（amer j roentgenol 1995 mar；164（3）：573-80）指出，约有1/3的动脉瘤样骨囊肿有其前原发病种。最常见的前原发病为：巨细胞瘤（19-39%）。其次骨母细胞瘤、血管瘤，软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤，单纯性骨囊肿，纤维组织细胞瘤，嗜酸性肉芽肿和骨肉瘤。16q22和17p13染色体交联在动脉瘤样骨囊肿组织中及骨外组织中均有检测到。
动脉瘤样骨囊肿的临床表现为肿、胀、痛。有时邻近关节活动受限。脊柱的病变可造成神经受压征状。病损多为偏心性的，所以病理性骨折相对少见。根据发生的部份，临床工作中注意与单纯性骨囊肿，软骨粘液纤维瘤、巨细胞瘤、骨母细胞瘤和高度恶性的毛细血管扩张型骨肉瘤鉴别。
x线检查，动脉瘤样骨囊肿表现为干骺端偏心性的低密性病损。骨膜抬高、隆起、皮质往往被侵蚀至菲薄外壳。有皂泡样（soap bubble）和爆裂样（blow out）表现。ct扫描对骨盆，脊柱病变有较高的临床价值，ct扫描能很好显示腔内的多灶性的液平，所以对鉴别单纯性骨囊肿意义较大，mri检查同样能显示多灶液平，并能判断腔内液是否为血性。动脉瘤样骨囊肿mri的t1、t2相表现均为低信号边缘包绕囊性缺损。如果怀疑，一定注意仔细观片以发现可能存在的前原发病种的特征表现。有个别动脉瘤样骨囊肿可有絮状软骨基质成份表现，这可以用以判断其病理发生学的来源。
大体解剖检查，动脉瘤样骨囊肿就如同富含血液的海棉块，被骨膜包裹。纤维状的膜将其分成多个间隔，内有血性液。显微镜下观，动脉瘤样骨囊肿为富含血液的间隙，由纤维分隔或不成熟的编织骨小梁构架，散在有含有含铁血黄素的i型巨噬细胞，纤维母细胞，毛细血管和巨细胞。 |
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发表于 2007-1-27 23:26
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