结果：原发性中枢神经系统血管炎
【点评】
中枢神经系统血管的非感染性炎性病变
患者血清自身抗体多为阴性，少数患者抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）可呈弱阳性
其特征性的病理表现为皮质和软脑膜血管透壁或非透壁性炎性细胞浸润，包括肉芽肿性、淋巴细胞性以及急性坏死性血管炎
目前临床公认的诊断标准是：
(1)临床症状主要为头痛和多灶性神经系统障碍，
症状至少持续6个月以上或首发症状非常严重
(2)血管造影发现多发的动脉节段性狭窄
(3)除外系统性炎性或感染性疾病
(4)软脑膜或脑实质活检证实为炎性反应，并排除其他可能诊断，如无微生物感染、动脉粥样硬化和肿瘤
通常为范围较广泛的多发梗死灶，累及范围包括胼胝体和内囊，皮质、皮质下和皮髓质交界区以及深部白质
也可有大小不等的出血灶
也可为皮质或皮质下的占位性病灶并伴有水肿，
类似于原发性肿瘤，称为肿块样PACNS，较少见
MRI增强扫描显示有的病灶无强化，有的病灶强化后表现多样性，呈斑片样或脑回样，甚至呈结节样，类似肿瘤。 |
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发表于 2013-5-16 07:48