V0039：鼻窦占位，结果是嗅神经母细胞瘤。

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手术结果是：嗅神经母细胞瘤。
嗅神经母细胞瘤是一种少见的原发于鼻腔上部或筛骨筛板嗅感觉上皮的恶性肿瘤。嗅神经母细胞瘤病史一般比较长，临床主要以反复鼻塞、鼻衄为首发症状。嗅神经母细胞瘤可发生于任何年龄，以10～20岁和50～60岁两个发病高峰。
   嗅神经母细胞瘤的原发部位多位于鼻腔上部及筛窦，偶尔可见位于鼻咽等部位，考虑是由于嗅神经上皮异位于此所致。病灶向周围呈膨胀性和浸润性生长，易通过蝶窦、上颌窦口或直接破坏窦壁向窦腔侵犯，表现为蝶窦、上颌窦壁的局限性缺损或消失，单侧或双侧窦腔内见 软组织密度肿块充填。除鼻旁窦外，眼眶是最常见的受侵部位，可表现为单侧或双侧眼眶内 侧壁骨质破坏、侵犯内直肌、视神经及眼球，球后及球旁软组织肿胀及眼球突出等。肿瘤通常破坏鼻中隔上部，可侵及双侧筛窦、蝶窦并 常破坏前颅底及眼眶，这提示病变来源于靠中线的鼻腔顶部，这也是嗅神经母细胞瘤不同于其它肿瘤的特征表现之一。
影像：嗅神经母细胞瘤ct平扫为中等较均匀密度软组织影，注射造影剂后强化明显，多数强化不均匀。生长缓慢，常引起鼻旁窦的阻塞性炎性改变 ，ct平扫不易区分窦腔内是肿瘤侵犯还是炎性积液，注射造影剂后因该肿瘤强化明显，其内可以发生钙化，其发生率可达60％以上，钙化可作为与其他鼻腔或副鼻窦肿瘤的鉴别点之一。嗅神经母细胞瘤远处转移，最常见为颈部淋巴结转移，远处器官转移包括肺、骨及肝转移等。
鉴别：嗅神经母细胞瘤需与筛窦癌、恶性黑色素瘤、青年型纤维血管瘤及嗅沟脑膜瘤等进行鉴别。1. 筛窦癌血供相对较差，呈轻度强化，且多无嗅觉功能改变，侵犯眼眶的程度较本病明显；2. 黑色素细胞瘤由于有比较典型体征，临床多可鉴别；3.青年型纤维血管瘤多见于青年男性，好发于翼腭窝、颞下窝、鼻咽以及上颌窦等部位，瘤体呈暗红色，多无嗅觉障碍，侵袭性也不如嗅神经母细胞瘤明显，强化非常明显；4.嗅沟脑膜瘤以中年女性多见，肿瘤圆形或卵圆形，中心位于前颅窝底，以广基与前颅底相连，边界清晰，注射造影剂后呈均匀明显强化，邻近骨质常有反应性增生。
总之，对病变起源于靠中线的鼻腔上部，并破坏鼻中隔上部，侵犯筛窦、蝶窦以及眼眶等邻近结构，且骨质呈侵蚀性及(或)膨胀性破坏者，平扫为中等较均匀密度，与肌肉密度接近，注射造影剂后强化明显，多数强化不均匀，应首先考虑为嗅神经母细胞瘤。

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