PED5035：婴儿型多囊肾

翁志蓬

诊断：婴儿型多囊肾


概述：
多囊肾是一组常见的单基因遗传病,根据遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传性多囊肾和常染色体隐性遗传性多囊肾，后者亦称婴儿型多囊肾，发病率大约1/40000-1/20000.


病理：
双肾无数扩大、延长的收集管和肾小管长梭形和柱状扩张，自肾门至肾表面放射状排列，肾盂、肾盏受压。


影像表现：
CT： 表现为双侧肾脏明显增大，肾皮质明显变薄，密度普遍不均匀减低，肾叶间隔较密构成轮辐状，增强扫描示肾实质显影期延长，皮髓质分界不清，肾密度不均匀显示细网样结构，肾内弥漫分布大小不等囊状无强化区，肾盂肾盏显影明显延迟。
IVP：双侧肾盂肾盏显影延迟，正常形态消失。
US：表现为双肾体积对称性、弥漫性增大,皮髓质界限不清,实质回声弥漫性增强，呈团状或条状致密影。


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婴儿型多囊肾