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颅面血管瘤病即sturge-weber综合征，是一种先天性神经皮肤血管发育异常，可以家族遗传也可散发性发病，主要病理改变为一侧颜面三叉神经分部区有紫红色血管瘤以眼支分部区明显，伴同侧大脑半球软脑膜血管瘤，以静脉为主。病侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少或变性，神经胶质增生伴皮质钙化，以枕顶多见，其它区亦可发生。
临床上表现为三叉神经分部区紫红色血管瘤，对侧痉挛性偏瘫和麻痹、癫痫、智力低下、先天青光眼、同侧偏盲等。
ｃｔ平扫显示面部血管瘤侧大脑半球皮质钙化，呈宽大锯齿状或脑回状，同侧半球皮质萎缩或发育不良，相应蛛网膜下腔扩大。同侧颅腔小、颅板厚。这些特点本例都具备。
增强扫描可见钙化周围的畸形血管发生强化，呈脑回状，有时可同可见向深部引流的扭曲的静脉 |
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发表于 2007-2-6 07:01
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