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[病理诊断] MRI6523:毛细胞星形细胞瘤。
【分析思路与鉴别诊断】
该病变体积较大,占据左侧侧脑室、第三脑室后部及第四脑室上方。根据影像显示病变发病部位、多发囊变及钙化的特点需与中枢神经细胞瘤鉴别。
鉴别要点:
(1)中枢神经细胞瘤多发生在侧脑室孟氏孔区,附着于透明隔,位置较前;
(2)囊变多见,呈“皂泡样”改变;
(3)好发于中青年;
(4)钙化常见,约占50-70%;
(5)血供丰富,有时可见血管流空影,增强扫描呈中等或明显不均匀强化。
根据病变的发病部位及钙化,需与室管膜瘤鉴别。鉴别要点:
(1)室管膜瘤2/3发生于幕下,1/3发生于幕上,45%-65%幕上室管膜瘤发生在大脑半球,发生于侧脑室者少见,且多见于成年人;
(2)侧脑室者多位于三角区,与侧脑室壁常有广基底相连或跨壁生长,侵犯邻近脑实质,与脑组织分界不清,边缘常见水肿;
(3)钙化、坏死、囊变较常见;
(4)增强扫描常为显著不均匀强化。
根据病变发病部位、年龄及密度混杂的特点,需与畸胎瘤鉴别。鉴别要点:
(1)畸胎瘤好发于儿童,位于中线处,三脑室后方松果体区是最常见的部位;
(2)常含有骨骼、牙齿、毛发及脂肪等成分,信号混杂,含有脂肪成分T1呈高信号;
(3)增强扫描一般无强化或轻度强化,恶性者可有强化,但同时伴有侵袭性生长的特征。
根据发病部位、年龄,瘤体边缘的多发钙化灶,需与室管膜下巨细胞星形细胞瘤鉴别。鉴别要点:
(1)室管膜下巨细胞星形细胞瘤多见于青少年,好发于室间孔附近;
(2)增强扫描呈明显强化;
(3)伴有结节性硬化,在侧脑室室管膜下及皮质或皮质下可见多发钙化或未钙化的结节,脑白质常出现异常信号影;
(4)伴有结节性硬化常表现为典型的临床三联征:癫痫、智力障碍、面部皮脂腺瘤。
【小结】毛细胞星形细胞瘤临床及影像学特点:
(1)好发于儿童,常见的发病部位为小脑半球及鞍区,发生于鞍区者多起源于视交叉、下丘脑及三脑室周围;
(2)常含有囊性成分,发生于鞍区及脑室内者实性部分多发微小囊变为其典型特征;
(3)约20%的毛细胞星形细胞瘤发生钙化;
(4)肿瘤生长较缓慢,一般无瘤周水肿,实性部分强化较明显;
(5)该病变体积较大,占据左侧侧脑室,通过间位帆腔与第三脑室后部及第四脑室上方沟通。当瘤体体积较大时,判断其起源较困难。术中见瘤体与左侧丘脑,中脑背侧分界不清。
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