PED5070:肺泡蛋白沉着症

翁志蓬

肺泡灌洗病理证实：肺泡蛋白沉着症。


【儿研所 点评】
病因：肺泡蛋白沉着症（Pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是肺泡内表面活性物质异常沉积，脂质蛋白物质阻碍了肺泡正常的换气过程。PAP可由遗传性表面活性物质缺乏而发病。获得性PAP常见于年长儿或成年，常由自身免疫过程所导致。细胞集落刺激因子（GM-CSF）产生自身免疫抗体，由于GM-CSF参与肺泡巨噬细胞信号传导，表面活性物质衍生物肺泡内脂质蛋白清除过程受损从而引发本病。引发PAP的其它原因还包括白血病，化疗，有毒有害烟尘的暴露环境以及其它损害肺泡巨噬细胞功能的原因。
影像：影像学不能鉴别引起PAP的病因。胸片表现为双侧对称的肺门周围向外带延伸的致密影。这些致密影不像细菌性肺炎病变一样实变、致密。HRCT可见双侧磨玻璃密度影伴小叶间隔或小叶内间隔光滑增厚，呈多边形。这一表现即“铺路石”征。


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