PED5071：郎格罕细胞组织细胞增生症

翁志蓬

诊断：郎格罕细胞组织细胞增生症


【儿研所 点评】
郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是目前描述一组郎格罕细胞增生病变的常用术语。郎格罕细胞起源自髓系树突状细胞，其组织学特征性表现是包涵Birbeck小体。病变首次诊断的峰值年龄为1至3岁，多数患儿出现骨破坏。依据病变侵及范围对LCH进行分类，单部位受累（预后好）以及多部位受累（病程长风险大）。所谓“危险”器官（肝、脾、肺、骨髓）受累预示预后差，需进行积极治疗。
有报道多系统LCH中，23%至50%的患儿累及肺组织。在一项研究中，肺部病变的患儿平均年龄为11.9月。痊愈存活患儿可占69%，除肺部以外，四分之三的死亡患儿可见“危险器官”受累。尽管传统上认为LCH肺部受累预示预后不良，但近期研究发现，肺部受累不会对预后产生重要影响。
病因：LCH的病因不明。多数学者认为该病是由免疫介导的，郎格罕细胞聚集造成炎性反应。在肺内，具有破坏作用的肉芽肿病变在间质、支气管与细支气管上皮以及胸膜下间隔形成，逐渐发展成为囊性病灶。随后10%的患儿可发展为肺纤维化，表现为多发小的空腔病灶，呈蜂窝样表现。
影像：LCH的影像表现依据病变程度不同而表现多样。首次胸片表现可正常。肺内可见小结节及囊状病灶，多位于上叶，与下叶病变数量基本相同多与下叶。胸片中网格影是由多发小囊变投影造成的。LCH是引起儿童获得性广泛性囊性肺病的最主要原因。肺部受累的患儿自发性气胸的出现率为11%，它可能是提示肺部病变最先出现的征象，也可以是进展期病变的表现，尤其是青少年囊腔融合的病人。
婴儿LCH或任何年龄段胸片异常的患儿，均需进行CT检查。LCH的典型HRCT征象-为肺上叶、中叶为主的小结节（伴有或不伴有空腔）。胸膜可见增厚或被增厚的层状肉芽肿组织所取代，但胸腔积液罕见。肺LCH患儿中纵隔与肺门淋巴结肿大的征象也很罕见。


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