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先天性输尿管瓣膜症较为少见,是指输尿管腔内有一含有平滑肌纤维的横行粘膜皱折。其形成机制尚不明确,较认同的学说是“胚胎皱襞学说”。即在胚胎发育早期,输尿管比躯干增长快,输尿管内壁内褶形成一种“生理性皱襞”,其意义是使输尿管能适应机体的快速生长发育。该皱襞出生后四个月应消失,如不消失,同时输尿管平滑肌纤维进入皱襞内,即形成输尿管瓣膜症。早年文献描述是环形或膈状的病变,有针孔样开口。多为一处瓣膜,但有时多个瓣膜。其发生部位,上段输尿管占60%,中段及下段各占20%。常见部位是在中1/3段和肾盂输尿管连接处。可引起近端输尿管的梗阻和扩张,其远侧是正常的。静脉和逆行尿路造影对诊断有帮助,可按具体情况选用瓣膜切除术或输尿管段切除端端吻合术。5%新生儿的输尿管有不同程度的横行粘膜皱折存在,在出生后会自行逐渐消失,不引起 先天性输尿管瓣膜症 。 |
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