非创伤性寰枢关节半脱位

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寰枢关节半脱位亦称为寰枢关节旋转性移位。而非创伤性寰枢关节半脱位在实际工作中并不少见，其中相当一部分病例为炎症性病变所致。自Grisel（1930）报告由于扁桃腺炎等引起咽喉部的感染伴有斜颈发生寰枢椎脱位的病例以来，寰枢关节半脱位就有Grisel's  Syndrome之称。文献报告13岁以下的儿童发病率较高。导致非创伤性寰枢关节半脱位的较常见原因是感染和类风湿性疾患。下面就从病因、病理、临床表现、诊断、治疗等方面对感染及类风湿性疾患所导致的寰枢关节半脱位进行详细介绍。
一、感染
1 病因及病理
1．1 寰枢关节解剖特点
寰齿关节由寰椎前弓和横韧带及枢椎的齿状突组成，位于咽后壁后方。咽后壁上有丰富的淋巴结和淋巴组织。来自颈1、2及鼻咽部、扁桃体、中耳、鼻腔等处之淋巴，同归咽后淋巴结，再入颈深部淋巴结。
1．2 颈部感染
如扁桃腺炎、中耳炎、鼻咽炎、腮腺炎、颈淋巴结炎等均可致成咽后壁淋巴结炎，使邻近的寰枢关节产生反应性关节炎，引起其关节积液、横韧带松弛致使寰枢椎脱位。
2. 临床表现
发病缓慢，常见有颈痛、斜颈，患儿用手支托下颌。检查所见：颈项僵硬，胸锁乳突肌痉挛，头向一侧偏斜，活动受限，于颈后，寰枢关节处有压痛。颈部或颌下淋巴结可有压痛，咽喉部有炎症征象。无神经系统损害体征。X线检查：C1-2为中心侧位片，对寰齿间隙ADI(atlas-dens interval)进行测量，其正常值，成人为3mm，儿童为4mm。本疾患ADI＞4mm提示C1向前半脱位；张口位片示齿状突与侧块距离（ADI）不等宽，有旋转半脱位。
3 诊断
本疾患根据临床表现及颈椎X线片检查所见，诊断多不困难。
4 鉴别诊断
本疾患需与下列疾病相鉴别：（1）先天性枕颈区畸形，如颅底凹陷、枕寰融合、齿突不连、齿突发育不良所致寰枢椎脱位，用X线检查即可确诊。（2）颈椎损伤，可在病变的基础上，轻微外伤发生脱位，有时将损伤性脱位误为自发性寰枢椎脱位。（3）颈椎结核、强直性脊柱炎等鉴别。
5 治疗
（1）卧床用领枕吊（四头）带牵引。一般以持续牵引2周后，用颈围领护颈4～6周。（2）抗感染治疗，可用适量抗菌素。本疾患，经治疗，一般均可痊愈。
二、类风湿性疾患——类风湿性颈椎炎
类风湿常累及颈椎引起类风湿性颈椎炎，可发生寰枢椎脱位，其发生率约 25～ 30％。本病是一种以关节病变为主的原因不大清楚的慢性全身性炎症性疾患。
1 病因
本病病因虽不十分清楚，但目前有认为与自身免疫有关。当抗原侵及关节后产生抗体，其变性后又作为抗原刺激机体产生新的抗体——类风湿因子。主要为 IgG及 IgM，亦可为 IgM， IgA或IgE，其与已变性的抗体相互反应形成免疫复合物沉积在关节之滑膜上，这些免疫复合物除可激活补体系统外，还使多形核粒细胞的吞噬功能加强并释放出大量炎性介质如前列腺素类、白三烯、血小板活化因子、氧自由基、结缔组织活化肽等以及溶酶体酶，使正常关节组织受到侵犯。本病患者有家族遗传史，其发病发现与HLA-DW4有密切关系。其病原体有细菌、支原体及EB病毒等。寒冷、潮湿等为本病的诱发因素。
2 病理
自Ball (1971）有关上颈椎的类风湿病变详细的病理报告以来，有较多的报告。类风湿性颈椎炎的病理和身体其它部位的关节一样。颈椎有较多的滑膜关节。因此和其它滑膜关节一样，易遭受类风湿之侵犯，主要病理变化是关节内和关节囊的炎症。滑膜炎可侵袭小关节、滑囊和韧带，软骨破坏，骨的侵蚀及韧带的松弛，在类风湿性颈椎炎，局部浸润的主要为T淋巴细胞，这种单核细胞可产生白细胞介素-1（IL－1）等炎性介质，可破坏韧带、关节囊等结构，导致韧带松弛及关节的半脱位。此外，类风湿性间盘炎可使椎间盘受累。在颈椎原发受累的关节是寰枕关节、寰枢关节、寰齿关节及Luschka关节。类风湿性颈椎炎致颈椎三种最常见的损害： C1－2半脱位、下颈椎半脱位（C2以下失稳）和颅骨下沉（因寰枕关节及寰枢关节面破坏所致）。关于颅骨下沉亦有“齿突向上移位”、“寰枕重叠”、“垂直下沉”和“齿突垂直半脱位"之称，仅少于2O％的患者呈现进行性的不稳定。而颅骨下沉的患者中，有 35％～ 50％的患者病情呈进行性加重。类风湿性颈椎炎的另一病变是引起骨质疏松，给外科治疗带来困难。因椎间关节半脱位可致成脊髓和脑干受压外，血管翳和肉芽组织亦可直接对其压迫产生症状。
3 临床表现
3．1 枕部和颈部疼痛
较为常见。疼痛无诱因，多向枕部放射痛，有时亦可放射至颈、眼、肩胛及背部，颈活动时加重，局部制动后疼痛缓解。疼痛部有压痛。
3．2 颈脊髓或延髓受损害的表现
四肢软弱无力、眩晕或四肢麻木、胸、腹部束带感及二便障碍等，神经学检查可见锥体束损害（即四肢腱反射不同程度的活跃或亢进、浅反射减弱或消失、四肢病理征阳性）。当脑神经及脑干受压时，可发生猝死。
3．3 实验室检查
常有血色素低下、血沉增快，白细胞总数一般为正常。血清白蛋白减少、球蛋白增多。免疫蛋白示 IgG、IgA及 IgM增加。80％患者类风湿因子为阳性。值得注意，据研究在正常人群中类风湿因子有5％的阳性率，在老年人中则更高；即便类风湿因子为阴性亦不能否定本病之可能，一些lgM型类风湿因子阴性的类风湿性关节炎者，可查出IgG型类风湿因子。因此，临床诊断本病时，需进行综合分析。
3．4 影像学检查
X线检查开口位片可见寰椎侧块关节间隙狭窄，因齿状突受到侵蚀变得细小，常因张口限制观察不清，往往需用断层摄片。颈椎侧位片常见寰椎向前脱位，寰齿间距（ADI）＞ 3mm，严重脱位者， ADI可＞ 1cm，颈椎过伸、过屈侧位片可见其脱位处的异常活动度。有时亦可见寰椎侧块显著破坏致成寰枢椎水平或垂直方向的半脱位，有颅底下沉之称，即指枢椎齿状突尖向上移位，高于枕骨大孔连线（McRae’S线）。颅底下沉的诊断标准，用断层片进行测量，有如下方法：
(1) CLack法（1989），正常时齿突尖不超过 CL（Chamblain氏线）以上 3mm，正常时齿突尖与WL（Wackenheim氏线）相切后相交，齿突尖明显高于CL线为颅底下沉；（2）Ranawat法（1979），枢椎椎弓中点与寰椎间的距离，男性正常值 17±2mm，女性正常值 15±2mm。小于此值为颅底下沉；（3）Redlund－Johnell法（1984），R－J距离为枢椎体下缘中点到McGregor氏线的最短距离。正常值男性＞34mm。，女性＞29mm。，小于此值即为异常；(4)Clark法（1989)，将枢椎分成3等分，正常寰椎应在最上的1／3区即I区，若寰椎在II区，提示有轻度颅底下沉。若寰椎在III区，提示为重度颅底下沉。侧位片可发现齿状突呈局限性骨质破坏，边缘不规则，且向枕骨大孔方向移位，严重者可见齿状突骨析。下颈椎半脱位亦不少见，有学者提出，多节段颈椎半脱位尤其是在C2－3半脱位多提示为类风湿性颈椎炎。单节段病变常见于C3-4或C4-5，多节段半脱位常致成颈椎为“阶梯”状改变。且可见椎体终板破坏及囊性变亦可为整个终板广泛破坏。当相邻的椎体终板均受侵蚀时，椎间隙可变窄，椎间关节面破坏、间隙变窄，但无骨赘形成。CT扫描：更清晰显示骨质破坏状况。MRI检查：可观察脑干及延髓形态，是否受压及压迫程度，且可见血管翳的形成与脊髓的关系。MRI可观察椎动脉的形态及何部受压。
4 诊断
根据本病的症状、体征、实验室检查及影像学检查，典型患者的诊断多无困难，亦可参照美国风湿病学会1987年修订的标准：（1）晨僵（＞=1小时）;（2）三个或三个以上关节软组织肿胀；（3）手指关节（近侧指间关节、掌指关节或腕关节）软组织肿胀；（4）对称性软组织肿胀；（5）皮下结节；（6）血清类风湿因子阳性；（7）X线平片示手或腕部骨质侵蚀或关节周围骨量减少。当符合4条以上标准时，则本病诊断成立。前 4条标准持续时间须在 6周以上。 上述标准对我国患者诊断的敏感性为 91％，特异性为88％。 Pallioci等按寰枢关节与下颈椎的稳定情况将病情分 4级：
①0级：X线无异常；
②1级：寰枢椎半脱位为2．5～5mm，下颈椎半脱位15～25％，齿状突上移6～12mm；
③2级：寰枢椎半脱位 5～8mm，下颈椎半脱位 25～33％，齿状突上移 0～5mm；
④3级：寰枢椎半脱位>=8mm，下颈椎半脱位>=33％，枢椎椎弓根移至寰椎水平之上。

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