肺泡微石症(pulmonary alveolar microlithiosis ,pam)罕见,病因仍不明,多倾向于与遗传有关,约50 %～77 %有家族发病倾向,均限于同胞之间。可累及各年龄段,以30～50 岁居多,无性别差异。早期胸片改变明显而临床症状轻微是本病的一大特点。主要症状为活动后气急胸闷, 间有轻度咳嗽和咳少量粘液痰。其病理改变主要为无数直径约0. 01～3mm 的同心圆状钙化小体存在于肺泡腔内,大体标本切面呈细砂纸状纹理。初期肺泡壁正常,进展期间质纤维化和巨细胞形成使肺泡壁增厚,出现肺气肿及肺大泡,偶可并发气胸,最终引起肺动脉高压和肺原性心脏病, 多数死于呼吸衰竭 。
胸片表现两肺“暴风沙”状改变是本病特征性的x 线表现。两肺弥漫分布的细沙样高密度微结节影,边界清晰,中下肺野尤以肺底部和近心缘区密集。胸膜可出现下透亮带。胸膜下“黑线”(胸膜下成串小气囊是形成felson描述的平片上侧胸壁与肺外缘之间出现的“黑线”影的基础。)
常规ct 表现:肺窗示肺实质内有无数细小散在的粟粒结节,以中下肺的外周部密集,多合并不同程度的肺气肿及间质纤维化；纵隔窗示细结节影最密集区常呈沿胸膜的线带状或散在的点簇状钙化,形成 “火焰征”及“白描征”。 （ct 纵隔窗所示的线状或点簇状钙化, 总是出现在肺窗上细结节影最密集的区域, 几乎均平行紧贴于胸膜； 此种钙化影于放大图像上仔细辨认均呈细颗粒重叠堆集状, 其外缘光整, 内缘通常毛糙,密度向肺内逐渐延伸变淡, 呈“火焰”状, 改变窗口技术时此种现象尤为明显；）。
hrct则可进一步显示肺野磨砂玻璃样改变,小叶间隔、叶间胸膜及支气管血管束钙化密度与串珠状增厚,小叶中心分布的微细结节与胸膜下蜂窝。mr 表现为两肺野弥漫性t1wi 略高信号、t2wi 低信号影。
诊断与鉴别诊断: 本病诊断要点有:
(1) 无既往病史及职业性粉尘接触史；
(2) 典型的胸部x 线征且长期观察无著变；
(3) 胸部ct 更进一步证实其结节细小、散在, 呈钙化密度, 尤其是胸膜下及支气管血管束旁结节密集成堆时；
(4) 临床表现缺如或轻微, 与胸部影像学改变不符；
(5) 若家族中(同胞) 有类似病例, 更有力地支持本病的诊断。
鉴别诊断中: 最重要的疾病是粟粒性肺结核, 其次是矽肺、结节病、肺含铁血黄素沉着症及弥漫性间质纤维化。因此, 综合分析临床与影像学改变, 尤其是ct 表现, 绝大部分病例可获确诊, 极个别不典型者仍需肺穿刺活检。
参考文献：
1 临床放射学杂志1998年第17卷第4期
2 chin j radiol , j uly 1998 , vol 32 , no. 7.
3 中华放射学杂志2001 年6 月第35 卷第6 期
4 放射学实践2002 年1 月第17 卷第1 期
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发表于 2006-11-22 05:11
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