一、骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良,x线表现:
1.病灶多发生于四肢长骨,尤以股骨和胫骨为多见,其次为肋骨、颅面骨、骨盆和手、足小骨,而脊柱较为少见。
2.x线上,病灶的密度常有差异,取决于病理成分,病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区;如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状;如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。每一病灶,可以上述表现按不同比例组合出现。
3.位于长、短管状骨和肋骨的病灶多发生于骨干或骨骺端,病骨膨胀而变粗大,常呈单房透明或磨砂玻璃状,范围较大,其中可有致密骨嵴沿骨长轴方向走行向内凸出,使病灶呈不完全的分房状如“丝瓜囊”。有时在病灶内可见或大或小的片状钙化影。
4.位于颅底骨和面骨的病灶以硬化型多见,表现为骨密度均匀增高,骨质增厚,与正常骨分界可清楚不清。
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骨纤维异常增殖症:股骨中下段骨干膨大,透光区中见多数沿长轴方向行走的骨嵴如“丝瓜囊”。
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骨纤维异常增殖症:胫骨中上段骨干均匀膨大,骨皮质和髓腔不分,呈磨砂玻璃状。
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骨纤维异常增殖症:胫骨上段松质骨内一片增白区。
二、非骨化性纤维瘤(non-ossifying fibroma, nof)是一种少见的纤维组织肿瘤。这种肿瘤过去曾被认为是瘤样病损,即干骺端纤维性骨皮质缺损。1942年jaffe和lichtenstein认为它是一种真性肿瘤,三年后hatcher认为它是干骺端纤维缺损,并认为是一种瘤样病变。1958年jaffe正式命名为非骨化性纤维瘤。目前多认为是良性纤维组织细胞性肿瘤。
x线表现:病变位于长骨干骺端骨干的内侧,距骺板3~4cm处,未累及后者。病灶1~5cm大小不等,有的可达10cm。病变为圆形或椭圆形、偏心性生长,与骨长轴一致,但有向整个骨侵及倾向。病损内部常呈分叶状,骨皮质变薄,而髓侧边缘硬化,界限清晰。位于皮质骨附近者,从一侧突出骨外,表面骨质轻度扩张,骨质变薄。位于股骨等粗大骨内者可偏心性生长,位于腓骨等细小骨者可充满髓腔,表面骨质轻微变薄。肿瘤基底与髓腔边界处骨质轻微硬化,常呈肥皂泡沫状,可合并病理骨折。
鉴别诊断:
1、单发性纤维异常增殖症 尤其是囊状改变者少见。多发在长管状骨近端干骺区,无明显临床症状。常伴病理骨折。x线表现为髓腔内局限性溶骨性骨质破坏,呈磨砂玻璃样,其中可见不规则骨小梁或钙化,边缘无明显骨质硬化。显微镜下见纤维组织及化生骨。
2、骨巨细胞瘤 年龄较大,多发于长管状骨骺端,症状明显,x线表现偏心性膨胀性溶骨破坏,边界不清,呈肥皂泡沫样或溶骨状透亮区样改变。显微镜下见基质细胞及多核巨细胞。
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