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结果:转载_____左前臂血管瘤合并假性madelung畸形1例
the left forearm hemangioma coexisted a false madelung deformity ne case
高仕福1,李安松2, 谭 江2,
(1.四川射洪县中医院放射科,四川射洪 629200； 2.四川射洪县人民医院ct室,四川射洪 629200)
(1,department of radiology, shehong hospital of traditonal chinese medicine,sichuan 629200,china；
2,department of ct,peotp’s hospital of shehong county,shehong siehuan 629200,china)
[关健词] 血管瘤； 放射摄影术
[中图分类号] r739.96；r814 [文章标识码] b [文章编号] 1008-1062(2004-08-0480-01
前臂软组织血管瘤伴尺骨硬化型血管瘤致假性maddlung畸形少见，我们遇到1例，现报告如下:
病例 女，11岁。左前臂掌侧包块进行性增 大伴左手食、中指活动受限2年多，经反复抗炎治疗无好转，否认外伤史。查体：左前臂掌侧距腕关节5cm处10cm×6cm×5cm包块，浅静脉稍扩张,压痛、质中等硬，皮肤温度稍高。左腕关节活动受限，左手食指、中指呈屈曲状，不能伸直，拇指、无名指、小指可轻微屈伸。右腕关节未见异常。x线表现：左前臂掌侧近腕关节处软组织明显肿胀，边界不清，其内可见散在不规则斑点状钙化（如图1）。尺骨骨干明显增粗，骨密度增高，以桡侧明显，边缘欠规则。桡骨稍短并外侧突，桡骨远端骨骺呈斜坡状，向尺侧倾斜与尺骨远端形成“v”形切迹，月状骨陷入其间，腕骨角变小（如图2）x线诊断：前臂掌侧软组织血管瘤伴尺骨硬化型骨血管瘤合并假性madelung畸形。手术所见：左前臂距腕关节6cm处屈侧软组织包块约10cm×6cm×5cm，无波动，在指深屈肌内整个屈肌长8cm完全为包块组织所替代并与周围粘连较紧。其下尺桡骨间可见包块约7cm×2cm，侵蚀部分尺桡骨、骨间膜，包块深紫色，可见缠绕血管。病理诊断：左前臂血管瘤。
讨论 骨血管瘤是一种较为少见的骨肿瘤，国内统计占全部骨肿瘤1.4%，占良性肿瘤2.6%。病理分海绵状血管瘤和毛细血管瘤。长骨血管瘤多见于成人，好发于股骨；其次为胫骨、腓骨、肱骨、桡骨和尺骨，病灶常位于骨端或骨干，中心或偏心性生长；极少数呈单纯硬化性改变，示骨干增粗，骨纹理粗糙似羽毛状。骨血管瘤的基本x线表现：栅栏状、网眼状（椎体）、放射状（颅骨）、泡沫状（管状骨）等系肿瘤内血管间结缔组织的钙化、骨化或瘤壁上的硬化骨嵴所致。软组织血管瘤的基本x线表现：○1圆形或按扭状静脉石；○2海绵状血管瘤皮下可出现蛇形纡曲的静脉；○3软组织骨化偶尔发生在瘤组织中心或边缘，表现为块状骨化影，有时可见骨纹软组织血管瘤可导致骨质增生或萎缩，前者由于肿瘤靠近骨膜，血运丰富，骨膜成骨活跃；骨萎缩则是因瘤组织血栓形成使血运较少所致。骨血管瘤如侵入软组织，可表现为密度不均的软组织肿块影［1］
本例有软组织肿块、皮下静脉扩张、肿块内斑点状钙化、尺骨明显增粗硬化等典型征象，经手术病理证实诊断为软组织血管瘤及尺骨硬化性血管瘤成立。本病需与慢性硬化型骨髓炎、恶性骨肿瘤、骨纤维结构不良、畸形性骨炎、骨化性肌炎等鉴别。
madelung畸形系桡骨远端骨骺内侧发育障碍所致。李景学分为真正型及症状型两用人才类，曹来宾称症状型为假性madelung畸形,前者有遗传关系，75%双侧发病；而后者系骨折或其他疾病所造成的合并症[2]
本例左桡骨远端骨骺呈斜坡状改变，向尺侧倾斜与尺骨远端形成“v”形切迹，月状骨陷入其间，腕骨角变小，桡骨短而弯，而对侧腕关节未见异常 ，结合软组织血管瘤和尺骨硬化型血管瘤，诊断为假性（或症状型）madelung 畸形成立。
参考文献
[1]曹来宾.实用骨关节诊断学[m].济南：山东科学技术出版社，1998.385~387.
[2]李景学,孙鼎元.骨关节x线诊断学[m].北京：人民卫生出版社，1999.88~89
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发表于 2007-1-3 20:51