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先天性短食管型食管裂孔疝(有称先天性胸腔短食管胃）是一种较少见的消化道畸形，为食管先天变异的一种，主要发生在新生儿、婴幼儿中，主要临床症状为食后出现呕吐症状，往往在出生后不久即已出现，也可呈喷射状。它是一种先天性膈肌发育缺陷，使部分胃通过食管裂孔进入胸腔。食管裂孔疝分为食管裂孔滑动疝、食管旁疝和混合型。85%患儿生后第一周内出现呕吐，10%在生后6周内发病。立位时不吐，卧位时呕吐明显，可呈喷射性呕吐，呕吐物为乳汁，可含有棕色或咖啡色血液。有的患儿可引起继发性幽门痉挛，临床极似幽门肥厚性性狭窄。1/3婴儿可以出现吸入性肺炎。食管旁疝可发生胃溃疡，偶尔可以出现胃坏死，需要急诊手术处理。滑动疝在婴儿生长发育过程中可以自已消失，一般采用体位疗法，对有严重贫血、生长障碍、胸腔内胃泡较大或食管旁疝者，主张手术治疗。
x线表现：立位胸腹平片主要表现为含气胃囊在胸腔与膈下胃部相连,并见胸腔胃囊有宽大液平。上消化道造影显示上段为一短食管，全胃或部分胃经食管裂孔疝至膈上，疝囊一般位于左膈上，亦可位于双膈上或位于右膈上为主，典型者显示为一短食管，下接一扩大的膈上疝囊。国内有报道将小儿食管裂孔疝分为四型：巨大型疝，中型疝，小型疝和柱型疝。 |
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发表于 2007-1-15 08:25
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